Атрезия ануса у новорожденных – виды, симптомы и лечение

Частота ректальных патологий среди новорожденных составляет 0,02%. Точные причины их возникновения неизвестны, но ученые в качестве одного из ключевых факторов рассматривают наследственность. Атрезия прямой кишки представляет собой заболевание новорожденных, которое характеризуется недоразвитостью анального отверстия. Сращенная прямая кишка чаще бывает у мальчиков.

Атрезия двенадцатиперстной кишки

Атрезия 12-перстной кишки формируется на втором – третьем гестационном месяце. Для патологии типично полное закрытие просвета кишечной трубки. При этом происходит значительное расширение ее проксимального конца, способного по своим объемам достигать размеров желудка. При этом дистально расположенные петли кишечника имеют малый диаметр и спаяны между собой.

На атрезию двенадцатиперстной кишки могут указывать следующие признаки:

  • срыгивания околоплодными водами;
  • после кормления у ребенка развивается рвота с примесями желчи. Объясняется это тем, что заращение кишечника расположено ниже фатерова сосочка;
  • живот при пальпации безболезненный и мягкий, визуально – втянутый;
  • при облитерации 12-перстной кишки наблюдается отхождение первородного кала, но затем стул полностью прекращается;
  • в первые сутки – двое после рождения младенец остается спокойным – общее состояние ребенка нормальное. Позднее у него развиваются признаки токсикоза и истощения: пропадает жировая прослойка, черты лица заостряются, кожа становится сухой;
  • развивается аспирационная пневмония.

При отсутствии лечения ребенок погибает в течение 1,5 недель от истощения и прогрессирующей пневмонии.

Диагностика и лечение

Атрезия двенадцатиперстной кишки

Для уточнения предварительного диагноза используется методика рентгенографии. На снимке будут отчетливо видны газовые пузыри, расположенные в желудке и двенадцатиперстной кишке. При этом кишечные петли остаются свободными. Для получения более точного изображения используется методика контрастирования.

На рентгеновском снимке достаточно четко прослеживается отсутствие участка двенадцатиперстной кишки

Дополнительно проводится дифференциальная диагностика с иными врожденными аномалиями, в частности, кольцевидным панкреасом. Лечение патологии предполагает немедленное оперативное вмешательство. Его тип зависит от места расположения атрезии относительно фатерова сосочка.

При заращении ЖКТ проводится наложение дуоденоеюноанастомоза, если облитерация расположена выше, то выполняется гастроэнтероанастомоз. После операции у ребенка довольно продолжительное время могут наблюдаться признаки дисфункции 12-перстной кишки – срыгивания и рвота.

Патологическая анатомия

Встречаются 2 формы атрезии кишечника у новорожденных: в одних случаях остается одна внутренняя диафрагма или мембрана, которая закрывает просвет кишки, а в других случаях кишка кончается слепым мешком и получается перерыв кишечной трубки.

Раздутый проксимальный тяж лежит отдельно от коллабированных петель кишечника, или связан с ними фиброзным тяжем. Иногда встречаются множественные атрезии и изолированные слепые участки кишечника, связанные между собой тонкими тяжами, напоминающие связанные сосиски. Проксимальней места непроходимости, из-за сильной дилатации тонкого кишечника (достигающего 2-3 см в диаметре) развивается локальная ишемия. Это состояние сопровождается опасностью развития некроза и перфорации. Если непроходимость не устранена до 3-4-го дня, обычно наступает смерть.

Коллабированный дистальней места обструкции тонкий кишечник, диаметром не больше 4-6 мм, содержит немного слизи и клеточные элементы слизистой оболочки. Коллабированный толстый кишечник редко превышает эти размеры.

Симптомы

Если медработникам не удалось сразу распознать патологию, клинические признаки проявляют себя через 11–12 часов. Младенец плохо спит, капризничает, отказывается от кормления, натуживается. К концу первых 24 часов жизни появляются признаки непроходимости кишечника:

  • невыделение первородного кала;
  • пучение;
  • рвота содержимым желудка, позже – желчью и калом;
  • интоксикация;
  • обезвоживание.
Читайте также:  Можно ли делать операцию ребенку если есть температура

Отсутствие помощи приводит к смерти ребенка от прободения ЖКТ и перитонита.

При низкой локализации в области анального отверстия наблюдается небольшое углубление в виде воронки или кожное возвышение со складками по радиусу. Заднепроходное отверстие может быть затянуто пленкой, через которую проглядывает меконий. Заращенная кишка, как правило, локализуется в 1 см от выхода в промежность, поэтому при напряжении имеет место симптом «толчка» (выпирание в задний проход).

При высоком расположении симптом «толчка» отсутствует. Атрезия со свищом в мочевыделительные органы также сопровождается кишечной непроходимостью, так как отверстие свища маленькое и не позволяет проходить каловым массам.

Симптомы

Свищи в мочевыделительную систему в основном бывают у мальчиков, у девочек такая разновидность наблюдается очень редко. При ректоуретральном и ректовезикальном свище в моче визуализируется меконий, из мочевыделительного канала при натуживании выходят пузыри газа.

В результате попадания содержимого кишечника в мочевыводящие пути развиваются осложнения:

  • цистит;
  • пиелонефрит;
  • уросепсис.

Признаком атрезии пищевода со свищом в вагину является выделение первородного кала через половую щель. Острая кишечная непроходимость для такой формы нетипична, однако выведение содержимого кишечника через половые органы способствует развитию инфекции мочевыделительных путей, вульвита.

Свищи на промежности открываются рядом с анальным отверстием, мошонкой или основанием полового члена. На кожных покровах у свищевого отверстия отмечается мокнутие. Нормальная дефекация невозможна, что объясняет быстрое развитие кишечной непроходимости.

Почему появляется Атрезия ануса у новорожденных?

Атрезия 12-перстной кишки формируется на втором – третьем гестационном месяце. Для патологии типично полное закрытие просвета кишечной трубки. При этом происходит значительное расширение ее проксимального конца, способного по своим объемам достигать размеров желудка. При этом дистально расположенные петли кишечника имеют малый диаметр и спаяны между собой.

На атрезию двенадцатиперстной кишки могут указывать следующие признаки:

  • срыгивания околоплодными водами;
  • после кормления у ребенка развивается рвота с примесями желчи. Объясняется это тем, что заращение кишечника расположено ниже фатерова сосочка;
  • живот при пальпации безболезненный и мягкий, визуально – втянутый;
  • при облитерации 12-перстной кишки наблюдается отхождение первородного кала, но затем стул полностью прекращается;
  • в первые сутки – двое после рождения младенец остается спокойным – общее состояние ребенка нормальное. Позднее у него развиваются признаки токсикоза и истощения: пропадает жировая прослойка, черты лица заостряются, кожа становится сухой;
  • развивается аспирационная пневмония.

При отсутствии лечения ребенок погибает в течение 1,5 недель от истощения и прогрессирующей пневмонии.

Атрезия заднего прохода и прямой кишки

Атрезия заднего прохода и прямой кишки – аномалия развития нижних отделов кишечника, характеризующаяся недоразвитием прямой кишки и отсутствием анального отверстия. Атрезия прямой кишки относится к группе врожденных пороков развития пищеварительной системы, наряду с атрезией пищевода, гипертрофическим пилоростенозом, атрезией желчных ходов, дивертикулом Меккеля и др.

Частота рождения детей с атрезией прямой кишки составляет 1:5000; при этом мальчики страдают данным пороком в 2 раза чаще. Примерно в 30% случаев атрезия прямой кишки сочетается с врожденными пороками сердца, почек, мочевыводящих путей, половых органов.

Атрезия прямой кишки требует неотложной хирургической коррекции уже в период новорожденности.

Совершенствование методов диагностики и раннего лечения атрезии заднего прохода и прямой кишки представляет актуальную проблему для педиатрии, детской хирургии, детской колопроктологии, смежных дисциплин – урологии и гинекологии.

Причины атрезии заднего прохода и прямой кишки

Почему появляется Атрезия ануса у новорожденных?

Формирование атрезии прямой кишки связано с нарушением эмбрионального развития, а именно – с неразделением клоаки на урогенитальный синус и прямую кишку, отсутствием перфорации проктодеума.

Читайте также:  Насколько опасен и как лечится язвенный колит?

В норме разделение клоаки на мочеполовую и аноректальную полости происходит на 7-й неделе эмбриогенеза. Тогда же в клоакальной мембране образуются два отверстия, соответствующие урогенитальному каналу и анальному отверстию.

При нарушении нормального течения эмбриогенеза в указанные сроки возникают аномалии ануса и прямой кишки.

Атрезия прямой кишки может входить в структуру наследственных VATER и VACTERL-синдромов, включающих множественные аномалии развития позвоночника (менингоцеле, кифосколиоз), сердца (дефект межжелудочковой перегородки), ЖКТ (атрезию прямой кишки, атрезию пищевода, трахеопищеводный свищ), легочной системы (гипоплазию легких), почек (гидронефроз, атрезию мочеиспускательного канала, мегауретер, гипоспадию), конечностей (гипоплазию лучевой и бедренной кости, полидактилию и синдактилию), гидроцефалию и др. Позвонково-реберный дизостоз с аноректальной атрезией и мочеполовыми аномалиями включает в себя атрезию заднего прохода, урогенитальные пороки, единственную пупочную артерию, дисплазию позвонков и ребер, деформацию грудной клетки.

Классификация атрезии заднего прохода и прямой кишки

Атрезии прямой кишки делятся на высокие (надлеваторные, аноректальные атрезии), промежуточные и низкие (подлеваторные, анальные атрезии). Кроме этого, различают атрезии полные (без свища, около 10% случаев) и атрезии со свищами (около 90% случаев).

Варианты полной атрезии представлены:

  • атрезией заднего прохода и прямой кишки
  • атрезией прямой кишки
  • атрезией заднего прохода
  • прикрытым заднепроходным отверстием

Свищевые формы атрезии прямой кишки могут включать следующие виды:

  • со свищами, открывающимися в мочевыводящие органы (уретру, мочевой пузырь)
  • со свищами, открывающимися в половые органы (преддверие влагалища, влагалище, матку)
  • со свищами, открывающимися на промежность

Пороки развития кишечника – Аномалии развития кишечника

Диагностируется с момента рождения. Наиболее ранний симптом заболевания — рвота с примесью желчи, далее — рвота содержимым кишечника.Лечение: только оперативное вмешательство.

Удвоение тонкой кишки

Аномалия представляет собой кистозные образования, чаще не имеющие сообщения с кишкой.

В клинической картине — приступы рвоты после еды. Постепенное увеличение размеров аномального образования приводит к сдавлению прилежащей петли кишки и возникновению клинической картины полной кишечной непроходимости.

Диагноз устанавливают на основании рентгенологического исследования или во время операции.

Нарушение поворота кишечника

Возникает вследствие нарушения эмбриогенеза (внутриутробного развития и поворота) кишечника. При этой патологии тонкий кишечник перемещается справа налево позади верхней брыжеечной артерии, а толстый — слева направо по отношению к той же артерии. Эта аномалия развития часто приводит к формированию высокой кишечной непроходимости.

Лечение в большинстве случаев оперативное.

Синдром Ледда

Аномалия развития, для которой характерно смещение слепой кишки кверху, наличие частичной непроходимости двенадцатиперстной кишки и заворот тонкой кишки.

В клинической картине заболевания — признаки полной высокой непроходимости кишечника. Заболевание проявляется с первых дней жизни, диагноз ставится на основании рентгенологического исследования брюшной полости.

Лечение оперативное.

Атрезия толстой кишки

Может быть врожденной и приобретенной (вследствие внутриутробно перенесенных инфекционных заболеваний, кишечной непроходимости и других заболеваний).

При данной патологии проводится только оперативное вмешательство, причем ранняя диагностика и своевременное оказание хирургической помощи повышают вероятность благоприятного исхода заболевания.

Болезнь Гиршпрунга

В основе заболевания лежат аномальное развитие, дефицит или полное отсутствие на определенном участке стенки толстой кишки ганглионарных нервных клеток и нарушение проведения импульсов по нервным волокнам. Перистальтические движения кишки в этом участке отсутствуют, что обусловливает развитие упорного запора в клинической картине заболевания. Отмечается увеличение размеров живота, длительный, упорный запор.

Диагностика: рентгенологическое исследование.

Лечение. Рекомендуется диета с включением продуктов и блюд, усиливающих перистальтику кишечника, общеукрепляющее лечение, витамины, очистительная клизма. При отсутствии положительной динамики и прогрессирующем ухудшении состояния показано оперативное вмешательство.

Читайте также:  Послеоперационные осложнения при раке легких

Долихокблон

Аномалия развития, при которой отмечается чрезмерное увеличение длины толстой кишки с образованием дополнительных петель и изгибов на всем протяжении либо лишь в некоторых ее отделах.

Основной симптом этой патологии — упорный запор, время возникновения зависит от количества дополнительных петель и изгибов.

При объективном осмотре больного отмечается умеренное увеличение и вздутие живота, иногда — видимая перистальтика кишок. Больные предъявляют жалобы на боли в животе, урчание, запор, сменяющийся поносом.

Выражены проявления общей интоксикации: повышенная утомляемость, слабость, головокружение.

Диагноз подтверждается рентгенологическим исследованием.

Лечение заключается в назначении в питании продуктов и блюд, оказывающих стимулирующее воздействие на перистальтику кишечника, массажа живота, легких слабительных (оливковое, персиковое масла). При отсутствии эффекта от консервативного лечения показано оперативное вмешательство.

Долихосигма

Удлинение сигмовидной кишки. В клинической картине преобладают нарушения стула в виде длительных запоров. Выделяют 3 клинические стадии заболевания: компенсированную, субкомпенсированную, декомпенсированную.

В компенсированной стадии болезни функция кишечника нарушена незначительно; в субкомпенсированной — отмечается периодическая задержка стула на 2—3 суток; при декомпенсированной — задержка стула достигает 5 дней и более.

Диагностика долихосигмы основывается на результатах клинического и рентгенологического исследований.

Лечение. Состоит в выполнении режима питания (стол № 3), приеме слабительных средств в виде растительных масел, назначении физиотерапевтических процедур (электростимуляция кишечника). При стойких нарушениях двигательной функции сигмовидной кишки с признаками расширения последней показано хирургическое лечение — резекция избыточных петель кишки.

Заворот толстой кишки

Возникновению заворота способствуют заболевания, протекающие с нарушением стула (запор, понос, болезнь Гиршпрунга), и др. Клинические проявления заворота развиваются внезапно и характеризуются болью, вздутием живота, рвотой. Возможны повышение температуры тела, кровянистые выделения из прямой кишки.

На обзорной рентгенограмме толстой кишки выше места заворота определяется наличие большого количества газов, ниже этого уровня — горизонтальные уровни жидкости (чаши Клойбера).

Лечение: только оперативное вмешательство.

Классификация атрезии заднего прохода и прямой кишки

Атрезии прямой кишки делятся на высокие (надлеваторные, аноректальные атрезии), промежуточные и низкие (подлеваторные, анальные атрезии). Кроме этого, различают атрезии полные (без свища, около 10% случаев) и атрезии со свищами (около 90% случаев).

Варианты полной атрезии представлены:

  • атрезией заднего прохода и прямой кишки
  • атрезией прямой кишки
  • атрезией заднего прохода
  • прикрытым заднепроходным отверстием

Свищевые формы атрезии прямой кишки могут включать следующие виды:

  • со свищами, открывающимися в мочевыводящие органы (уретру, мочевой пузырь)
  • со свищами, открывающимися в половые органы (преддверие влагалища, влагалище, матку)
  • со свищами, открывающимися на промежность

Наряду с атрезией встречаются врожденные стенозы прямой кишки и заднего прохода; свищи прямой кишки при нормально сформированном заднепроходном отверстии; эктопия заднепроходного отверстия.

Атрезии прямой кишки делятся на высокие (надлеваторные, аноректальные атрезии), промежуточные и низкие (подлеваторные, анальные атрезии). Кроме этого, различают атрезии полные (без свища, около 10% случаев) и атрезии со свищами (около 90% случаев).

Варианты полной атрезии представлены:

  • атрезией заднего прохода и прямой кишки
  • атрезией прямой кишки
  • атрезией заднего прохода
  • прикрытым заднепроходным отверстием

Свищевые формы атрезии прямой кишки могут включать следующие виды:

  • со свищами, открывающимися в мочевыводящие органы (уретру, мочевой пузырь)
  • со свищами, открывающимися в половые органы (преддверие влагалища, влагалище, матку)
  • со свищами, открывающимися на промежность

Наряду с атрезией встречаются врожденные стенозы прямой кишки и заднего прохода; свищи прямой кишки при нормально сформированном заднепроходном отверстии; эктопия заднепроходного отверстия.

ТМРЕСУРС - информационный портал традиционной медицины