Что следует знать о лимфоме средостения?

В группу опухолей средостения входят новообразования различной структуры и злокачественности, находящиеся в анатомических пределах средостения и имеющих внеорганное происхождение. К новообразованиям заднего средостения относятся лимфомы, тимомы и метастатические карциномы. 

Классификация неоплазий средостения

Ткани медиастинума чрезвычайно разнообразны, поэтому опухоли этой области объединяет только общность расположения, в остальном они разнообразны и имеют разные источники развития.

Опухоли органов средостения бывают первичными, то есть изначально растущими из тканей этой области тела, а также вторичными — метастатические узлы раков другой локализации.

Первичные медиастинальные неоплазии различают по гистогенезу, то есть ткани, которая стала родоначальником патологии:

  • Неврогенные — невринома, нейрофиброма, ганглионеврома — растут из периферических нервов и нервных ганглиев;
  • Мезенхимальные — липома, фиброма, гемангиома, фибросаркома и т. д.;
  • Лимфопролиферативные — болезнь Ходжкина, лимфома, лимфосаркома;
  • Дизонтогенетические (образованные при нарушении эмбрионального развития) — тератомы, хорионэпителиома;
  • Тимомы — неоплазии вилочковой железы.

В среднем медиастинуме могут возникать псевдоопухолевые процессы — лимфаденопатия при туберкулезе или саркоидозе, аневризматические расширения крупных артерий, кисты, паразитарные поражения (эхинококк).

Медиастинальные новообразования бывают зрелыми и незрелыми, при этом рак средостения — не совсем верная формулировка, учитывая источники его происхождения. Раком называют эпителиальные неоплазии, а в средостении обнаруживаются образования соединительнотканного генеза и тератомы. Рак в средостении возможен, но носить он будет вторичный характер, то есть возникнет как результат метастазирования карциномы другого органа.

Опухоли средостения

Опухоли средостения – группа разнородных в морфологическом плане новообразований, расположенных в медиастинальном пространстве грудной полости. Клиническая картина складывается из симптомов компрессии или прорастания опухоли средостения в соседние органы (болей, синдрома верхней полой вены, кашля, одышки, дисфагии) и общих проявлений (слабости, повышение температуры, потливости, похудания). Диагностика опухолей средостения включает рентгенологическое, томографическое, эндоскопическое обследование, трансторакальную пункционную или аспирационную биопсию. Лечение опухолей средостения – оперативное; при злокачественных новообразованиях дополняется лучевой и химиотерапией.

Классификация

Схема преимущественной локализации первичных опухолей и кист средостения

По этиологическому фактору опухоли и кисты средостения делятся на:

  • первичные – изначально сформированные в этой области;
  • вторичные – характеризуются распространением метастазов из злокачественных опухолей, которые расположены вне средостения.

Поскольку первичные новообразования образуются из различных тканей, то они будут разделяться на:

  • нейрогенные опухоли средостения;
  • мезенхимальные;
  • лимфоидные;
  • опухоли вилочковой железы;
  • дизэмбриогенетические;
  • герминогенно-клеточные – развиваются из первичных зародышевых клеток эмбриона, из которых в норме должны образовываться сперматозоиды и яйцеклетки. Именно такие опухоли и кисты обнаруживаются у детей. Выделяют два пика заболеваемости – на первом году жизни и в подростковом возрасте – от пятнадцати до девятнадцати лет.

Существует несколько наиболее распространённых разновидностей новообразований, которые будут отличаться по месту своей локализации. Например, к опухолям переднего средостения можно отнести:

  • новообразования щитовидной железы. Зачастую они носят доброкачественный характер, но иногда бывают раковыми;
  • тимому и кисту тимуса;
  • лимфому;
  • мезенхимальные опухоли;
  • тератому.

В среднем средостении самыми частыми образованиями являются:

  • бронхогенные кисты;
  • лимфомы;
  • перикардиальные кисты.

Опухоль заднего средостения проявляется:

  • энтерогенными кистами;
  • нейрогенными опухолями.

Помимо этого, клиницистами принято выделять истинные кисты и псевдоопухоли.

Разновидности лимфомы средостения

Лимфома средостения классифицируется на 2 основных вида:

  1. Первичная.
  2. Вторичная.

В первом случае заболевание в основном протекает вяло. Чаще всего диагностируется ходжкинская лимфома. Основной причиной возникновения заболевания считается перерождение самих лимфатических узлов или же неправильное формирование в органах средостения лейкоцитов. Фактически в 75% случаев врачи утверждают о мутации гена и еще в 40% о его реанжировке. Чаще всего В-клеточные лимфомы начинаются с увеличения отдельных групп лимфатических узлов, которые особой болезненностью, покраснением не отличаются.

Т-клеточные варианты отличаются большей агрессивностью. Они способны прорастать в другие органы и ткани, в том числе в:

  • плевральную полость,
  • пищевод,
  • трахеи.

Однако такие формы заболевания на практике встречаются очень редко. Вторичные образования являются следствием активного метастазирования из других органов и систем. Причиной их возникновения в районе средостения является особый вариант движения лимфы в этом месте.

Чаще всего заболевание распространяется из легких.

Именно эти органы в 80% из 100% возможных дают метастазирование. Второй по частоте причиной вторичной лимфомы средостения является пищевод. Заболевание так же подразделяют на 2 типа:

  • ходжкинские , менее агрессивны, поражают в основном молодых людей в возрасте до 30 лет,
  • неходжкинские , более агрессивные, встречаются чаще у людей старшего возраста.

Последние, в свою очередь, подразделяются еще на 3 вида:

  • ретикулосаркома,
  • лимфосаркома,
  • гигантоклеточная саркома.

Общепринятой во всем медицинском мире является классификация Анн-Арбор. Согласно ей выделяют 4 стадии заболевания:

  1. Первая , характеризуется поражением только одной группы лимфоузлов.
  2. Вторая , имеет место, если поражено несколько групп узлов, но только с одной стороны диафрагмы.
  3. Третья , поражены узлы с обеих сторон диафрагмы.
  4. Четвертая , заболевание распространяется на другие органы и системы.

Диагностика Злокачественных новообразований переднего средостения:

Основным методом диагностики злокачественных новообразований средостения является рентгенологический. Применение комплексного рентгенологического исследования позволяет в большинстве случаев определить локализацию патологического образования — средостение или соседние органы и ткани (легкие, диафрагма, грудная стенка) и распространенность процесса.

К обязательным рентгенологическим методам обследования больного с новообразованием средостения относятся: — рентгеноскопия, рентгенография и томография грудной клетки, контрастное исследование пищевода.

Рентгеноскопия дает возможность выявить «патологическую тень», составить представление о ее локализации, форме, размерах, подвижности, интенсивности, контурах, установить отсутствие или наличие пульсации ее стенок. В ряде случаев можно судить о связи выявленной тени с расположенными рядом органами (сердцем, аортой, диафрагмой). Уточнение локализации новообразования в значительной степени позволяет предопределить его характер.

Для уточнения полученных при рентгеноскопии данных производят рентгенографию. При этом уточняют структуру затемнения, его контуры, отношение новообразования к соседним органам и тканям. Контрастирование пищевода помогает оценить его состояние, определить степень смещения или прорастания новообразованием средостения.

В диагностике новообразований средостения широко применяются эндоскопические методы исследования. Бронхоскопия применяется для исключения бронхогенной локализации опухоли или кисты, а также для определения прорастания злокачественной опухолью средостения трахеи и крупных бронхов. Во время этого исследования возможно проведение трансбронхиальной или транстрахеальной пункционной биопсии образований средостения, локализующихся в области бифуркации трахеи. Весьма информативным в ряде случаев оказывается проведение медиастиноскопии и видеоторакоскопии, при которых биопсия осуществляется под контролем зрения. Взятие материала для гистологического или цитологического исследования возможно и при трансторакальной пункционной или аспирационной биопсии, проводимой под рентгенологическим контролем.

При наличии увеличенных лимфатических узлов надключичных областей проводят их биопсию, что позволяет определить их метастатическое поражение или установить системное заболевание (саркоидоз, лимфогранулематоз и др.). При подозрении на медиастинальный зоб используют сканирование области шеи и грудной клетки после введения радиоактивного йода. При наличии компрессионного синдрома производят измерение центрального венозного давления.

Больным с новообразованиями средостения выполняют общий и биохимический анализ крови, реакцию Вассермана (для исключения сифилитической природы образования), реакцию с туберкулиновым антигеном. При подозрении на эхинококкоз показано определение реакции латексагглютинации с эхинококковым антигеном. Изменения морфологического состава периферической крови обнаруживаются главным образом при злокачественных опухолях (анемия, лейкоцитоз, лимфопения, повышенная СОЭ), воспалительных и системных заболеваниях. При подозрении на системные заболевания (лейкоз, лимфогранулематоз, ретикулосаркоматоз и др.), а также на незрелые неврогенные опухоли выполняют костномозговую пункцию с изучением миелограммы.

Признаки заболевания

Лимфома средостения имеет общие для всех злокачественных новообразований проявления, к которым относятся:

Понижение уровня иммунной защиты организма закономерно приводит к возникновению инфекционных заболеваний различного характера:

На фоне онкологического заболевания даже самые незначительные инфекционные протекают у пациентов в очень тяжелой форме.

Специфические признаки

Кроме общей симптоматики, злокачественное поражение средостения характеризуется специфическими симптомами. Они связаны с локализацией очага поражения.

Если поражены органы дыхания, наблюдаются симптомы, типичные для злокачественного поражения легких:

  • болевые ощущения в области грудины при процессе дыхания;
  • одышка;
  • кашель с выделением мокроты со сгустками крови.

Поражение органов пищеварительной системы часто сопровождается дисфагией – трудностями с проглатыванием.

В случае вовлечения позвоночных отделов спинного мозга, характерным проявлением поражения является корешковый синдром, типичный для позвоночной грыжи, выраженный следующими признаками:

  • частичная или полная утрата чувствительности конечностей;
  • значительное снижение двигательной активности;
  • возникновение различных проблем с органами малого таза;
  • частичные или полные парезы и параличи.

Кисты средостения

Новообразования по своим проявлениям различаются в зависимости от типа, скорости роста и величины. Как правило, выраженные симптомы возникают, когда увеличение образования приводит к сдавливанию окружающих органов и нарушению их функциональности.

Кисты перикарда обычно обнаруживаются после профилактической флюорографии. В некоторых случаях при изменении положения или физических нагрузках отмечается следующая симптоматика:

  • одышка;
  • усиленное сердцебиение;
  • сухой кашель.
Читайте также:  Непроходимость сосудов нижних конечностей лечение

Если развитие новообразования осложняется, возможен разрыв кисты и попадание ее содержимого в бронх, нагноение.

При бронхогенных кистах может также наблюдаться тяжелый кашель, дисфагия, одышка, тупые боли в груди. Если киста сдавливает дыхательные пути, может развиться стридорозное дыхание.

А при разрыве такого образования возникает кровохарканье. Иногда киста прорывается одновременно в бронх и плевральную полость, возникает гидропневмоторакс, а также свищ бронхоплевральной локализации.

При гастроэнтерогенных кистах заметны следующие симптомы:

  • тахикардия;
  • кашель;
  • дисфагия;
  • одышка; боль в грудной клетке.

Прорыв может привести к отхаркиванию крови, учащенным пневмониям, бронхоэктазам, медиастиниту, эмпиеме плевры.

Дермоидные проявляют себя такими симптомами:

  • тахикардия;
  • болезненность в области сердца;
  • стенокардия;
  • кашель с кашицеобразной массой;
  • выпячивание стенки груди.

​Кисты вилочковой железы могут себя никак не проявлять либо приводить к компрессионному синдрому при разрастании.

Лечение заболевания

Лечебная тактика в отношении кист средостения сводится к их хирургическому удалению в возможно ранние сроки. Такой подход является профилактикой развития компрессионного синдрома, разрыва и малигнизации кист средостения.

Открытое удаление кисты средостения может проводиться путем продольной стернотомии (при расположении кисты в переднем средостении), с помощью переднебоковой торакотомии на стороне поражения (при боковом расположении образования), боковой торакотомии (при локализации опухоли в среднем средостении), заднебоковой торакотомии (при расположении кисты в заднем средостении).

Открытые операции обеспечивают возможность наибольшей свободы действий и полноценной интраоперационной ревизии раны. При развитии осложнений может потребоваться проведение медиастинотомии.

Торакоскопическое удаление кист средостения также широко и успешно применяется не только для диагностики, но и для удаления медиастинальных образований. В некоторых случаях используется миниторакотомия с видеоподдержкой.

У соматически отягощенных пациентов с низкими функциональными резервами методом выбора служит трансторакальная пункция с дренированием и склерозированием кисты средостения. В качестве склерозантов обычно используется раствор спирта с йодом, глюкозы.

Диагностика заболевания

Рентгенологическое исследование в разных про­екциях позволяет выявить объемное образование в средостении в 90 % случаев, УЗИ дает возможность дифференци­ровать опухоли и кисты средостения, а также помогает диагностировать не­большие рентгенонегативные опухоли и кисты, расположенные центрально.

КТ позволяет рассмотреть поперечный срез средостения, определить локализацию и границы опухоли или кисты, ее связь с органами и степень ее плотности.

Ангиография является ценным диагностическим исследованием при сосудистых опухолях средостения.

Сцинтиграфия помогает выявить образования из эктопированной в средостение ткани щитовидной железы.

Использование Тс позволяет идентифицировать участки эктопированной слизи­стой оболочки желудка в энтерогенных и бронхогенных кистах.

Эндоскопические методы исследования:

  • медиастиноскопия служит ценным диагностическим методом в случаях визуализации опухоли и выполнения биопсии;
  • торакоскопия обладает диагностической точностью в 80- 100 % случаев и может быть использована с лечебной целью.

Диагностика

В онкологии диагностика фолликулярной лимфомы или других форм опухоли средостения требует проведения ряда инструментальных и лабораторных исследований. Самый эффективный метод диагностики, который врачи предлагают больным — компьютерная томография. С ее помощью можно увидеть увеличение лимфоузлов средостения, вовлечение в онкопроцесс органов и определить патологию. Магнитно-резонансная томография для диагностики лимфомы в области средостения практически не применяется. Дополнительно доктора назначают ультразвуковое исследование, с помощью которого можно оценить состояние внутригрудных лимфаузлов, которые недоступны для визуализации посредством рентгенографии.

ТМРЕСУРС - информационный портал традиционной медицины