Причины, признаки, диагностика и лечение врожденных пороков сердца

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ)

• синдром ятагана
• одышка
• сердцебиение
• цианоз
• кардиомегалия
• недостаточность кровообращения
• аритмии
• парадоксальная эмболия
• посткардиотомный синдром
• тампонада сердца

ВПС – врожденные пороки сердца

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки

ИБС — ишемическая болезнь сердца

КТ — компьютерная томография

МРТ — магнитно-резонансная томография

ОЛС — общелегочное сосудистое сопротивление

ОРИТ – отделение реанимации и интенсивной терапии

ПЖ — правый желудочек

ПП – правое предсердие

ЭКГ – электрокардиография

ЭхоКГ — эхокардиография

Термины и определения

Кардиомегалия – увеличение сердца, вызванное гипертрофией объема сердечной мышцы или дилатацией камер сердца.

Катетеризация сердца – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы.

Посткардиотомный синдром – осложнение раннего послеоперационного периода в хирургии врожденных пороков сердца, проявляющееся наличием выпота в перикардиальной полости.

Синдром ятагана – инфракардиальная форма частичного аномального впадения правых легочных вен в нижнюю полую вену.

Эхокардиография — метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

1. Краткая информация

1.1. Определение

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ) – аномалия развития сердца, характеризующаяся отсутствием соединения одной или нескольких (но не всех) легочных вен с левым предсердием. При этом они могут дренироваться в правое предсердие, коронарный синус, бассейны верхней или нижней полых вен.

1.2 Этиология и патогенез

К нарушению органогенеза и формированию врожденного порока сердца приводят генетические, физические, экологические и инфекционные факторы. Риск развития порока у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с ВПС.

Кроме наследственной обусловленности, к возникновению порока, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа и др.

), эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.)

1.3 Эпидемиология

Частота частичного аномального дренажа легочных вен колеблется от 0,3% от всех ВПС по клиническим данным до 0,6% – по аутопсийным [1]. Синдром ятагана составляет 3-6% случаев всех ЧАДЛВ. Половина больных с изолированным ЧАДЛВ способны дожить до 30-40 лет. Медиана выживаемости больных с синдромом ятагана находится в диапазоне от 20 до 30 лет.

1.4 Кодирование по МКБ 10

Врожденные аномалии крупных вен (Q26):

Q26.3 – Частичный аномальный дренаж легочных вен.

1.5. Классификация

Классификация ЧАДЛВ:

• супракардиальный;
• интракардиальный;
• инфракардиальный;
• смешанный.

2. Диагностика

2.1. Жалобы и анамнез

• При сборе анамнеза рекомендуется расспросить о наличие ВПС в семье и у родственников, о течение беременности матери ребенка (как протекала, имели ли место инфекционные заболевания беременной, осложнения во время вынашивания плода и др.).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• При сборе жалоб рекомендуется расспросить об одышке, сердцебиении, утомляемости, возникающих после физических нагрузок; плохой прибавке массы тела, кровохарканье (проявляющееся при изолированном ЧАДЛВ), частых инфекционных заболеваний легких.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).

Центр сердечно-сосудистой хирургии Бакулева Москва

Официальное название: ГБУЗ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН»

Руководитель: Бокерия Лео Антонович

Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН Москвы начинает свою историю с 1956 года, когда на базе клиники факультетской хирургии 2-го Московского мединститута был создан по инициативе академика А. Н. Бакулева – Институт грудной хирургии.

В 1961 году его переименовали в Институт сердечно-сосудистой хирургии, а в 1967 году после смерти академика было присвоено его имя институту. В 1992 году по инициативе директора института академика В. И. Бураковского институт переименовали в Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н.

Бакулева, а после смерти директора в 1994 году его имя дали Институту кардиохирургии.

Структура НЦССХ им. А. Н. Бакулева состоит из: Института коронарной и сосудистой хирургии, Института кардиохирургии им. В. И. Бураковского и филиала центра – Пермского института сердца. В то же время центр является крупнейшей кардиохирургической клиникой страны и обладает широким спектром лечебных и диагностических возможностей.

В Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.

Бакулева высококвалифицированные специалисты осуществляют лечение: различных форм ишемической болезни сердца; приобретенных и врожденных пороков сердца; аритмии; сердечной недостаточности; патологии сосудов; поражений аорты, брахиоцефальных артерий, почечных артерий, сосудов нижних конечностей; патологий висцеральных артерий; патологий сердца; миокардитов, перикардитов; опухолей сердца; кардиомиопатий и многих других заболеваний.

Для лечения пациентов в НЦССХ применяются различные методы: терапевтические, включающие психотерапевтическое, физиотерапевтическое и медикаментозное лечение; эндоваскулярные методы (стентирование, ангиопластика); хирургические (реконструкция и протезирование клапанов сердца, аорто-коронарное шунтирование, коррекция пороков сердца, протезирование аорты и артерий, микрохирургические операции на венах) и тароскопическая кардиохирургия.

НЦССХ им. А. Н.

Бакулева обладает широкими диагностическими возможностями: коронография, электрокардиография, прекардиальное картирование сердца, суточный мониторинг артериального давления, нагрузочные тесты (тредмил-тест, велоэргометрия), эхокардиография, ультразвуковая и транскраниальная допплерография, магнитно-ядерный резонанс, компьютерная томография, позитронно-эмиссионная томография, инвазивные электрофизиологические исследования, спирометрия, радионуклидное исследование, все типы лабораторных исследований.

Проезд

До научного центра сердечно-сосудистой хирургии можно доехать на метро до станции «Молодежная», а далее на автобусе или маршрутке №127, 626 до остановки «Черепково» или автобусом №660 до остановки «Институт им. Бакулева».

Многоликость пороков сердца: классификация и виды

Интереса заслуживает клиническая классификация ВПС:

• Цианозные (сопровождаются синюшностью кожи, слизистых). Это тетрада Фалло, общий артериальный ствол, транспозиция магистральных артерий.
• Сопровождающиеся бледностью (характерно сужение сосудов в коже и слизистых). Так бывает при открытом артериальном протоке, дефектах перегородок между желудочками и предсердиями, клапанном стенозе легочного ствола.
• Приводящие к системной гипоперфузии (ослабленному кровотоку). Это характерно для дефектов аорты (стеноза или коарктации).

Еще одна рабочая система предполагает деление ВПС по особенностям нарушения гемодинамики — тока крови по сосудам. Здесь важно выделять такие варианты:

• связанные с фетальными коммуникациями (особенностями системы кровотока у плода). Движение крови по большому кругу зависит от проходимости особой структуры, называемой открытым артериальным протоком, или ОАП.
• ВСП, не связанные с сохранением фетальных структур.

Первый случай является критическим для новорожденного. Его кровообращение зависит от того, как долго будут существовать открытое овальное окно и ОАП. Они должны закрываться в процессе рождения. Тогда возможен полноценный переход к новому режиму кровообращения с двумя кругами. Но при этом типе ВПС кровеносная система может функционировать только при сохранении фетальных структур — открытого овального окна или артериального протока. Если они закрываются, развивается критическая ситуация, и возникает сердечная недостаточность.

Степени

1 степень – состояние малыша относительно стабильное. Сердечная деятельность находится в пределах нормы. Обычно на данной степени не требуется проводить специфическое лечение;

2 степень – симптоматика постепенно нарастает. Возникают проблемы с кормлением ребёнка, а также нарушается дыхательная функция;

3 степень – клиника дополняется неврологическими проявлениями, так как мозг недостаточно снабжается кровью;

4 степень – терминальная. В случае её прогрессирования у пациента наблюдается угнетение дыхательной и сердечной деятельности. Обычно она заканчивается летальным исходом.