Причины возникновения и лечение тромбоцитопенический пурпуры

Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) – заболевание с волнообразным течением, которое обусловлено тромбоцитопенией и сопровождается повышенной склонностью к кровоизлияниям в кожу и слизистые оболочки.

Как проявляется и лечится тромбоцитопеническая пурпура у ребенка?

Тромбоцитопеническая пурпура у детей – одна из частых причин повышенной кровоточивости в педиатрической практике. В 85% случаев при наличии этого симптома уместен данный диагноз.

Он предполагает наличие дефицита тромбоцитов – главных клеток, помогающих остановить кровотечение. Первые упоминания о симптомах заболевания относятся еще к временам Гиппократа.

Но только в 1735 году Верльгофом оно было выделено в самостоятельную патологию (поэтому именным названием считается болезнь Верльгофа).

  • 1 Причины
  • 2 Виды
  • 3 Симптомы
  • 4 Диагностический поиск
  • 5 Лечение

Причины

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей связана с иммунными механизмами повреждения тромбоцитов, которые были открыты учеными несколько десятилетий назад.

Раньше причины данного состояния не были известны, поэтому и заболеванию был присвоен статус идиопатического (в дословном переводе – «неизвестная причина»). В настоящее время этот термин заменен на иммунную пурпуру.

Действие провоцирующих факторов приводит к образованию иммуноглобулинов (антител), направленных против клеточных мембран тромбоцитов, к которым они прикрепляются. В результате наступает их преждевременная гибель. При этом в костном мозге наблюдается активное размножение тромбоцитарных предшественников (мегакариоцитов), но скорость этого процесса намного ниже, чем скорость разрушения.

Обратите внимание

В норме длительность циркуляции тромбоцита в крови составляет 1-1,5 недели, а при геморрагической пурпуре укорачивается до 3-10 часов.

Наиболее частым фактором, провоцирующим развитие тромбоцитопений у детей, являются вирусные инфекции – корь, краснуха, грипп, ветряная оспа и другие.

Это происходит потому, что вирусные частицы выступают в роли гаптена, встраивающегося в клеточную мембрану. В результате этого ее антигены изменяются и становятся чужеродными.

Против них, соответственно и против тромбоцитов, вырабатываются антитела, повреждающие клетки.

Подобным образом развиваются иммунные осложнения при введении вакцин, если не были учтены противопоказания (в первую очередь, респираторные инфекции у ребенка на момент вакцинации). Некоторые лекарственные вещества также способны встраиваться в тромбоцитарную мембрану, провоцируя ее разрушение. В связи с этим требуется особая осторожность при назначении таких препаратов, как:

  • Парацетамол
  • Аспирин
  • Ампициллин
  • Антиконвульсанты (противосудорожные средства).
Читайте также:  Как подготовиться к проведению колоноскопии

Родители должны знать, что при лечении этими средствами, ежедневно необходимо осматривать кожу и слизистые ребенка на предмет выявления возможных петехиальных (точечных) кровоизлияний.

У новорожденных тоже может развиваться пурпура. Причиной ее являются антитела, проникшие от матери. Они способны повреждать тромбоциты ребенка, антигены которых на 50% идентичны отцовским. Поэтому для материнского организма они являлись чужеродными, приводя к иммунной стимуляции.

В зависимости от свойств образующихся антител геморрагическая пурпура у детей бывает 4 основных классов:

  1. Аллоиммунная – это пурпура новорожденных, при которой повреждающим действием обладают антитела матери, попавшие в кровоток ребенка, и пурпура после переливания крови (антитела образуются к донорским тромбоцитам)
  2. Изоиммунная – собственные антитела к собственным неизмененным тромбоцитам
  3. Гетероиммунная – вирусный и лекарственный тип (антитела образуются только после соединения вируса или лекарственной молекулы с тромбоцитарной мембраной, в отсутствие этих факторов иммунные механизмы не активируются)
  4. Аутоиммунная – собственные антитела против измененных антигенов тромбоцитов.

Почему возникает заболевание

Точную причину, почему развивается тромбоцитопеническая пурпура, до сих пор установить не удается, лишь примерно в 45% всех случаев выявления заболевания.

Но к провоцирующим развитие болезни относят следующие группы факторов:

  1. Внешние воздействия.
  2. Инфекционные болезни.
  3. Состояние здоровья пациента.

Внешние воздействия

Роль этих факторов в развитии тромбоцитопении до конца не доказана.

Но известно, что в некоторых случаях болезнь Верльгофа развивается после:

  • обморожения или сильного общего переохлаждения организма;
  • тяжелых травм;
  • приема некоторых лекарств (барбитураты, антибиотики) или после вакцинации;
  • стресса;
  • длительного облучения ультрафиолетом;
  • действия радиации.

Действие одного из этих факторов почти не способно вызвать изменение в крови, но сочетание 2 и более может спровоцировать развитие болезни.

Инфекционные заболевания

Медицинскими исследованиями доказано, что симптомы тромбоцитопенической пурпуры в 40% случаев возникают спустя 2—3 недели после перенесенной вирусной инфекции.

Выявлена связь с такими вирусными инфекциями, как:

  • ветряная оспа;
  • корь;
  • коревая краснуха;
  • эпидемический паротит;
  • грипп;
  • коклюш;
  • инфекционный мононуклеоз.

А также болезнь Верльгофа может развиться в качестве осложнения:

  • септического эндокардита;
  • брюшного тифа;
  • малярии;
  • системной красной волчанке.
Читайте также:  Как пневмоторакс может отразиться на состоянии здоровья

Состояние здоровья

Немаловажную роль в возникновении тромбоцитопении играет общее состояние здоровья человека.

Склонность к повышенному разрушению тромбоцитов может возникнуть:

  • при болезнях крови (лейкозах, В12-дефицитной анемии, метастазах в костном мозге);
  • в случае уменьшения синтезирования серотонина и тромбопластина;
  • при патологической готовности селезенки к разрушению тромбоцитов (в норме этот орган разрушает только «старые» тромбоциты).

Болезнь Вергольфа у взрослых и детей всегда проявляется остро. Это связано с тем, что из всех кровяных телец тромбоцит имеет наименьшую «продолжительность жизни» — всего 10 дней.

Патогенез

Течение тромбоцитопенической пурпуры обычно доброкачественное, хроническое и волнообразное, с обострениями и ремиссиями. Стойкое снижение количества тромбоцитов в результате их аутоиммунного либо другого механизма разрушения приводит к повышенной кровоточивости. Помимо этого, у связанных с антителами пластинок нарушены функциональные способности, что также повышает риск геморрагии не только на коже, но и в тканях внутренних органов. Тромбоцитопения вызывает повышенную кровоточивость в связи со вторичным нарушением резистентности стенок сосудов в результате выпадения ангиотрофической функции кровяных пластинок. Повышается ломкость мелких сосудов, что легко проверить пробой «щипка». Кроме того, снижается сократительная способность сосудов, вызванная понижением уровня серотонина в кровотоке — известного вазоконстриктора, содержащегося в клетках тромбоцитов. Кровоизлияниям также способствует нарушение способности образовывать полноценные кровяные сгустки, так называемого процесса ретракции.

Патогенез

Этапы созревания тромбоцитов

Тромбоцитопеническая пурпура чаще всего становится причиной геморрагического синдрома разной степени и выраженности, который развивается при снижении количества тромбоцитов менее 30х10 в девятой степени тромбоцитов на литр крови.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Клиника, диагностика лечение

ПУРПУРАТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ (синонимы:геморрагическая тромбоцитопения,болезнь Верльгофа, идиопатическаятромбоцитопеническая пурпура — ИТП).Наиболее часто встречающаяся у детейобоего пола форма геморрагическогодиатеза, обусловленного значительнымуменьшением количества тромбоцитов вкрови и снижением резистентностикапилляров.

Этиологияи часто встречаются иммунныеформы ИТП. Под влиянием различных эндо-и экзогенных факторов образуютсяантитромбоцитарные антитела(иммуноглобулины класса С, реже М),фиксирующиеся на поверхности тромбоцитови вызывающие усиленное их разрушение.

Помимоэссенциальной формы болезни Верльгофа,часто встречаются симптоматическиегеморрагические тромбоцитопении(симптомокомплекс Верльгофа) приинфекционных заболеваниях (корь,краснуха, скарлатина, брюшной тиф,вирусный гепатит, грипп), сепсисе,эндокардите, хронической тонзиллогеннойинтоксикации, тиреотоксикозе, болезняхсистемы крови, а также при воздействиихимических, лучевых, лекарственных(стрептомицин, барбитураты) факторов.В происхождении симптоматическихтромбоцитопении, по-видимому, имеютзначение депрессивное влияниеинфекционного или токсического факторана мегака-риоцитарный аппарат костногомозга и повышенное потребление иразрушение тромбоцитов в периферическойкрови, а также явления гиперспленизма(тормозящее действие селезенки накостный мозг).

Читайте также:  Из-за чего бывает недержание кала и как его вылечить

Клиническаякартина.

Характерны несимметрично расположенныеполиморфные геморрагии от мелких петехийдо обширных подкожных кровоизлияний,полиморфных,полихромных («шкура леопарда») возникающихспонтанно или под влиянием малейшейтравмы; кровоточивость слизистныхоболочек рта, носа, желудочно-кишечноготракта, иногда легочные, почечные,маточные кровотечения. Селезенка, какправило, не увеличена. Полостныекровоизлияния наблюдаются редко. СимптомКончаловского («жгута») гематологический признак —тромбоцитопения, иногда отмечаютсяумеренный лейкоцитоз, красной крови зависят отстепени кровопотери. Ретракция кровяногосгустка значительно снижена. Длительностькровотечения увеличена (по Дюке). Времясвертывания нормальное. Картина костногомозга характеризуется умереннойгиперплазией мегакариоцитарногоаппарата.

Течениеострое (гетероиммунная ИТП) и хроническоес повторными рецидивами (аутоиммуннаяИТП).

на основании характернойклинической картины, тромбоцитопении,нарушений ретракции кровяного сгустка,удлинения времени кровотечения исохранности или даже некоторой гиперплазиимегакариоцитарного аппарата костногомозга с отсутствием отшнуровкитромбоцитов.

благоприятный. С возрастомнаклонность к кровоточивости опасность могут представлятьпрофузные кровотечения и кровоизлиянияв жизненно важные органы.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Клиника, диагностика лечение

Лечение.

постельный в период геморрагического криза

III. Медикаментозная терапия

  1. Глюкокортикоиды (преднизолон – 2 мг/кг). Показания: генерализованный кожный синдром в сочетании с кровоточивостью слизистых оболочек, кровотечением во внутренние органы, осложненными постгеморрагической анемией.

  2. Препараты, улучшающие адгезивно-агрегационную активность тромбоцитов этамзилат/дицинон (адроксон, эпсилон-аминокапроновая кислота(0,1-0,2 г/кг 4 раза в сутки), пантотенат кальция), АТФ.

  3. Спленэктомия. Показания:

1)«Влажная» пурпура более 6 месяцев

2)Остраяпурпура с тяжелой кровоточиваостью принеэффективности комплексной терапии

неэффективности спленэктомии –иммунодепрессанты (винкристин – 1,5 мг/м2в/в 1 раз в неделю 2-4 введения)

– гемостатическая губка, препаратыкальция, сухая плазма, сухой тромбин,сосудосуживающие средства

Гиперспленизм: как повысить концентрацию ЭТЛ в крови?

Гиперспленизм («гипер-» — приставка, подразумевающая повышенную функцию чего-либо; от греч. «spleen» — селезенка) — синдром, для которого характерно уменьшение концентрации ЭТЛ (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты) в крови и соответственное нарушение функций.

Селезенка на 3D модели организма человека

Рекомендуем изучить похожие материалы:

  1. 1. Система гемостаза: зачем сдавать анализ на свёртываемость крови
  2. 2. Аутоиммунная гемолитическая анемия у детей: чего не хватает и как проявляется
  3. 3. Как подобрать диету по группе крови: худеем вместе
  4. 4. Понизился уровень базофилов у взрослых: как лечить базофилию
  5. 5. Причины повышения или понижения нейтрофилов в анализе крови у детей?
  6. 6. Нормы содержания нейтрофилов в крови и какие функции они выполняют
  7. 7. Что значат повышенные эозинофилы в анализе крови у взрослых?
ТМРЕСУРС - информационный портал традиционной медицины