Врожденные пороки сердца: коарктация аорты

Более 250 лет назад были сделаны анатомические описания врожденного сужения аорты. Первым о такой находке известил в 1750 г. прусский анатом Фредерик Мекель.

Диагностика

Клинические признаки (табл. 1) Таблица 1Клинические признаки коарктации аорты у детей разного возраста 

Новорожденные Дети грудного возраста Старшие дети
Клинические признаки Циркуляторная недостаточность СН Гипертензия
Пульс на бедренной артерии Отсутствует Отсутствует Снижен или отсутствует
Верхушечный толчок Нормальный Гипердинамический Смещен в сторону ЛЖ.
Тоны сердца I тон нормальный, II — одиночный I и II тоны нормальные. Часто выслушивается III тон I и II тоны нормальные
Шумы Отсутствуют Короткий систолический шум изгнания по левой стернальной линии Непрерывный шум, выслушиваемый со спины, систолический шум изгнания по левой стернальной линии
Гипертензия Отсутствуют Обычно Постоянно
Рентгенография -Кардиоторакального индекса, легочная плетора -Кардиоторакального индекса Кардиоторакальный индекс в норме. Выемка (зазубренность) на ребре
ЭКГ Отклонение электрической оси вправо Гипертрофия обоих желудочков Отклонение оси влево
Гипертрофия ПЖ Гипертрофия ПЖ

РентгенографияНа рентгенограммах грудных детей видны кардиомегалия и отечность легких. У более старших детей (старше 4 лет) наблюдается нормальный кардиоторакальный индекс, возможна зазубренность ребер (rib notching). Не всегда принимается во внимание тот факт, что у новорожденных и детей грудного возраста с коарктацией аорты имеется преобладание ПЖ с отклонением электрической оси сердца вправо, а гипертрофия ЛЖ развивается позже. 

ЭхоКГЭхоКГ является исследованием выбора у новорожденных и детей грудного возраста. Вид со стороны супрастернальной вырезки позволяет оценить выраженность аортальной обструкции, поперечный размер дуги аорты и связанные с ними аномалии сосудов головы и шеи. Следует получить дополнительную информацию о сократимости ЛЖ и сопутствующей патологии, включая наличие левой верхней полой вены, аортального стеноза, ДМЖП и митрального стеноза. У детей старшего возраста наиболее важным выступает оценка гипертрофии ЛЖ и градиент давления при коарктации аорты, определяемый при допплеровском исследовании. Магнитно-резонансная и компьютерная томографияОбе эти неинвазивные методики обеспечивают получение детальной анатомической информации о структуре свода аорты. Их преимуществом является возможность определения взаимоотношения зоны коарктации и смежных структур. С помощью МРТ также можно оценить функциональную тяжесть коарктации. Катетеризация полостей сердца и ангиографияКатетеризация полостей сердца и ангиография больше не являются обязательными предоперационными исследованиями при коарктации аорты. Однако наблюдается увеличение использования этих методов в качестве лечебной манипуляции. 

Читайте также:  Для чего проводят операцию холецистэктомии

Коарктация брюшной аорты

Коарктация нижней части грудной аорты и брюшной аорты бывает намного реже обычной юкстадуктальнои коарктации. В отличие от юкстадуктальнои коарктации, при которой сужение ограничено, коарктация брюшной аорты носит протяженный характер и обычно захватывает одну или несколько крупных ветвей брюшной аорты. Предварительный диагноз может быть поставлен при разнице артериального пульса и АД на руках и ногах в отсутствие расширенных коллатералей и шума в грудной клетке. Систолический или постоянный шум часто можно услышать при аускультации живота, еше лучше он слышен со спины. Подтверждают диагноз с помощью ЭхоКГ или аортографии. Лечение заключается в иссечении суженного участка, что, однако, может быть затруднено отхождением от него крупных артерий. В старшем возрасте, если сужение не затрагивает крупных ветвей аорты, можно провести баллонную дилатацию с установкой стента.

Типы коарктации у детей

Коарктация аорты у детей формируется по детскому и взрослому типам.

Детский вариант развития — наиболее неблагоприятный, поскольку такой тип коарктации быстро приводит к формированию стойкой легочной гипертензии и сердечной недостаточности (СН).

Причина столь тяжелого течения заболевания состоит в том, что выше места сужения давление крови многократно усиливается и заставляет организм включать компенсаторные механизмы – сброс крови в левую легочную артерию или в нисходящую аорту, что в итоге вызывает повышение давления в легких и нарастание симптомов СН.

Взрослый тип заболевания протекает несколько легче и считается более благоприятным, поскольку при этом варианте развития коарктация аорты характеризуется повышением только артериального давления в верхней части тела ребенка. При этом АД в нижней части туловища понижается, из-за чего организму приходится подключать другой резерв – почечный, чтобы попытаться обеспечить баланс кровяного давления.

Читайте также:  Первая помощь при ДТП — черепно-мозговая травма

Осложнения

Чем опасен врождённый порок аорты для ребёнка?

  • Из-за плохого кровоснабжения нарушается работа многих внутренних органов и систем.
  • Если не была проведена операция по устранению врождённого дефекта, есть вероятность возникновения инсульта, разрыва аорты, развитие аневризмы головного мозга и других заболеваний кровеносной системы.
  • По статистике вероятность смертности в период новорождённости велика.
  • Если было проведено хирургическое вмешательство, осложнения в дальнейшем могут не возникнуть. Дети продолжают жить полноценной жизнью.
  • Первые время после операции возможно повышение артериального давления некоторое время.
  • Через несколько лет есть вероятность повторного сужения аорты, что потребует проведение очередной операции.
  • Дети с диагнозом коарктации аорты находятся в группе риска по развитию инфекционного эндокардита. Повреждённые ткани сосуда склонны к заражению и дальнейшему развитию патогенных микроорганизмов.

Прогноз

Коарктация аорты – это очень сложное кардиологическое заболевание, в котором прогнозы не самые обнадеживающие: все зависит и от того, насколько сосуды сужены, и от характера осложнений. Прогноз коарктации аорты таков: если аорта несильно сжата и ребенку обеспечено оперативное лечение, то шанс на то, что он в будущем переживет эту патологию, увеличивается в разы.

Если суженый участок слишком велик, даже после операции, врачи утверждают то, что жизнь человека продлится только до 30-40 лет.

Постепенно появятся первые симптомы сердечной недостаточности:

  • Человек может погибнуть и от присоединившейся к болезни бактериальной инфекции.
  • Встречаются также скоропостижные смерти от приступа инсульта, разрыва аортальной аневризмы.

Чем опасна коарктация аорты

Аорта является наиболее крупным сосудом человеческого организма, в котором обогащенная кислородом кровь протекает к тканям и органам. Наличие патологического сужения или вовсе полная обтурация просвета приводит к серьезным нарушениям со стороны гемодинамики.

Чем опасна коарктация аорты

В ситуации, когда диаметр стеноза составляет треть от диаметра просвета аорты, развивается градиент давления. Этот перепад кровяного давления приводит к образованию двух несбалансированных режимов кровообращения в большом круге кровообращения.

Прогноз заболевания

Пациентам с коарктацией аорты необходимо находиться под наблюдением кардиохирурга. При слабо выраженном стенозе никаких особых условий жизни не требуется.

Читайте также:  Зуд в заднем проходе у женщин. Причины и лечение в домашних условиях

Развитие стеноза, приводящее к клиническим проявлениям и недостаточности сердца, требует операции, поскольку без нее человек может дожить до 35 лет и умереть от осложнений в виде:

  • инсульта;
  • приступа сердечной астмы, переходящего в отек легких;
  • склероза почек с почечной недостаточностью;
  • разрыва аневризмы;
  • септического эндокардита.

Подобные серьезные осложнения развиваются с большой вероятностью и трудно предотвратимы терапевтическими методами. Поэтому при обнаружении коарктации аорты следует выяснять наиболее оптимальные условия для оперативного лечения.

О грудничках

Как определяется коарктация аорты у новорожденных? Если у малыша тяжелая форма порока, ребенок будет бледен, у него также будет повышено артериальное давление, может быть затрудненное дыхание, будет наблюдаться сильное потоотделение. В таком случае срочно понадобится оперативное вмешательство, при котором доктора расширят просвет аорты. А так как малыш постоянно будет расти, ему периодически понадобится делать опять эту же операцию. Однако по мере роста малыша возможен и иной вариант развития событий: ребенку могут поставить специальный стент, который предотвратит сужение аорты по мере взросления крохи. Максимально тяжелым врачи считают возраст ребенка до одного года. Ведь в таком случае может развиться тяжелая декомпенсация данного порока, что может привести даже к гибели младенца. Однако существуют противопоказания, когда коарктация аорты у новорожденных не может быть исправлена хирургичеким путем. В таком случае речь идет о наличии следующих сопутствующих заболеваний:

  1. Конечная степень сердечной недостаточности.
  2. Легочная гипертензия (необратимая степень).
  3. Сопутствующая тяжелая патология, которая не поддается корректировке.

Прогноз

Детский тип коартации более опасен, чем взрослый, так как он провоцирует быстрое развитие легочной гипертензии. Также опасность представляют такие осложнения, как бактериальный эндокардит, инсульт или разрыв аорты. Эти причины дают летальный исход при таком пороке в большинстве случаев.

Коарктация аорты у детей — это врожденный порок сердца. Данная патология может существовать как самостоятельное явление, но чаще встречается в комплексе с другими заболеваниями сердца.

В большинстве случаев фиксируется коарктация аорты у новорожденных мальчиков. Почему девочки меньше подвержены этой патологии, наука пока не имеет ответа.

ТМРЕСУРС - информационный портал традиционной медицины