Врождённый и приобретённый мегаколон у детей

Мегаколон — это недуг, при котором наблюдается аномальное развитие толстой кишки — мегадолихоколон. Для заболевания характерно утолщение стенок кишки, удлинение их и расширение.

Причины

Для мегалоколона характерно врожденное появление, обусловленное отсутствием, либо дефицитом рецепторов на периферии и ухудшением проходимости по нервным окончаниям, появляющимся из-за нарушения распределения нервных клеток в эмбриональном периоде.К причинам и провоцирующим факторам появления приобретенного мегаколона относят токсичные поражения переплетений нервов, находящихся в глубине кишечной стенки толстого кишечника, нарушения функций центральной нервной системы, травмы, опухоли, задержку дефекации больше, чем 4-х дней.Перечисленные выше причины и факторы, способны провоцировать ухудшение двигательной функции толстого кишечника, приводя к постепенному уменьшению просвета кишки. Из-за механических препятствий нарушается проход каловых масс по узким кишечным участкам, что приводит к резкому их расширению и увеличению.

Более быстрому передвижению пищевых масс по кишечнику в аганглионарную, стенозированную зоны способствует активность перистальтики, утолщение стенок верхних отделов кишечника. В растянутом и увеличенном отделах кишечника регулярно гибнут гипертрофированные мышечные волокна, что приводит к образованию соединительной ткани, либо рубцеванию.Длительное замедление продвижения содержимого кишки приводит к длительным запорам. Испражнения могут отсутствовать более недели, а иногда месяца. Происходит исчезновение позывов на испражнение, в организме начинается интоксикация с всасыванием шлаков, происходит развитие дисбактериоза.

Классификация мегаколона у детей

Мегаколон у детей развивается гораздо чаще, чем у взрослого населения. Это касается не только врождённой патологии, но и приобретенной гипертрофии кишки. Высокую частоту встречаемости мегаколона среди маленьких пациентов связывают с отсутствием жалоб, а также невозможностью их выяснить (в раннем возрасте). Кроме того, стоит учесть, что дети не могут самостоятельно наладить питание. В зависимости от локализации поражения, происхождения и причины заболевания, выделяют различные виды мегаколона.

Одной из классификаций является подразделение заболевания на врожденный дефект и приобретенную гипертрофию толстой кишки. По этиологическому фактору выделяют:

  1. Идиопатическое увеличение органа или его участка.
  2. Токсический мегаколон.
  3. Гипертрофию участка кишки, вызванную обструкцией. Закрытие просвета органа возникает вследствие застоя каловых масс, сдавления опухолевыми образованиями, паразитами.
  4. Аганглионарную форму мегаколона. Этот вариант заболевания связан с отсутствием иннервации участка кишки. У детей встречается при болезни Гиршпрунга.
  5. Увеличение органа, развивающееся вследствие эндокринных и неврологических патологий.

В зависимости от того, какой участок органа поражён, различают: ректальную, сигмовидную, смешанную, сегментарную, тотальную и субтотальную формы мегаколона. Зачастую, гипертрофия возникает в ректосигмоидном отделе толстой кишки. По течению заболевание может быть острым, подострым (субкомпенсированным) и хроническим.

К какому врачу обратиться

При подозрении на болезни кишечника, в том числе мегаколон, необходимо проконсультироваться у гастроэнтеролога. После обследования, которое проводится с участием рентгенолога и эндоскописта, больного осматривает хирург.

Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор о болезни Гиршпрунга.

Мегаколон — это патологическое увеличение длины и объема толстой кишки. Мегаколон у детей — это в большей степени врожденная аномалия. Если заболевание не лечить, то существует опасность возникновения очагового воспаления и, как следствие, атрофии слизистой оболочки.

Общие направления лечения

Радикальное лечение любого варианта мегаколона одно – оперативное вмешательство. Оно подразумевает иссечение измененного участка кишечника и последующее восстановление его целостности. Наиболее подходящий возраст ребенка для оперативного вмешательства 2-3 года, когда еще нет изменений физического и психосоматического плана. При более тяжелых формах мегаколона (тотальная или субтотальная) оперативное вмешательство показано в более ранние сроки.

Хирургическому лечению всегда предшествует консервативное. В ряде случаев этого варианта терапии будет достаточно для нормального развития ребенка и операции можно будет избежать.

Комплексная консервативная терапия включает:

Общие направления лечения
  • диетическое питание, которое способствует регулярному опорожнению кишечника; пищевой рацион такого ребенка должен содержать достаточное количество пищевых волокон (фрукты и овощи по сезону), злаковые культуры (каши, запеканки), кисломолочные нежирные продукты и сухофрукты (курага, изюм, чернослив);
  • ежедневный массаж живота несильными круговыми движениями по часовой стрелке;
  • достаточная физическая активность и специальная лечебная физкультура для укрепления мышц пресса;
  • так как любые слабительные в данном случае противопоказаны, в пищевой рацион рекомендуется включать растительное масло (по 2 десертные ложки 3 раза в день деткам дошкольного и школьного возраста);
  • регулярного опорожнения кишечника ребенка следует добиваться при помощи различных вариантов (гипертонических, очистительных, сифонных);
  • после успешного завершения клизмы рекомендует ставить ребенку газоотводную трубку.

Доктор Комаровский, как и многие детские доктора, настаивает на необходимости раннего обследования ребенка при подозрении на мегаколон, тщательном уходе за ребенком и только после этого – проведении оперативного вмешательства.

В качестве профилактических мероприятий рекомендуется правильный пищевой рацион и прочие общие моменты, направленные на недопущение прогрессирования болезни.

Клиническая картина

Степень тяжести мегаколона определяется распространённостью патологического процесса. Именно от этого зависит насколько выраженной будет симптоматика. При врождённой форме она начинает проявляться в первые дни после появления на свет или же спустя 2-3 месяца.

У таких детей отмечается:

  • раздутый живот;
  • метеоризм;
  • отсутствие дефекации на протяжении 1-2 недель;
  • рвота, тошнота, признаки обезвоживания организма (из-за интоксикации организма).

В некоторых случаях после длительного запора развивается понос. Как правило, опустошение кишечника происходит только после постановки сифонной клизмы. При пальпации передней стенки живота удаётся обнаружить плотные тяжи скопившихся каловых масс.

Для мегаколона характерны увеличенный живот и раздутый кишечник

Клиническая картина

Характерным признаком мегаколона является так называемым симптом глины: при нажатии на поражённую область остаётся ямка.

Однако врождённый мегаколон может проявляться не только среди детей, но и у взрослых. У таких пациентов болезнь Гиршпрунга длительное время характеризуется только стойкими запорами. Лишь к 20-30-летнему возрасту могут появиться дополнительные симптомы болезни, которые и помогают провести диагностику и лечение.

  1. Больные страдают от хронических запоров, метеоризма, боли. Причём отсутствие дефекации невозможно устранить путём коррекции рациона или с помощью медикаментозных средств. Освободить кишечник удаётся только после постановки клизмы или газоотводной трубки. Каловые массы имеют зловонный запах. В них присутствуют элементы непереваренной пищи, слизь, кровь.
  2. Живот становится раздутым, периодически беспокоит рвота, в массах можно обнаружить прожилки жёлчи.
  3. Из-за постоянных запоров происходит накопление токсических веществ в организме, что становится причиной ухудшения общего состояния больного. Отмечаются:
      головокружение;
  4. потеря массы тела;
  5. вялость;
  6. сонливость;
  7. апатичность;
  8. тахикардия;
  9. снижение работоспособности;
  10. тошнота и рвота.
  11. При отсутствии своевременного лечения раздутый участок толстого кишечника приводит к деформации и смещению внутренних органов. Это проявляется в следующем:
      нарушается работа лёгких, сердца;
  12. грудная клетка становится бочкообразной;
  13. отмечается тахикардия, нарушение ритма, учащение дыхательных движений;
  14. увеличивается риск возникновения пневмонии, бронхита из-за застойных явлений в лёгких.
  15. Развивается нарушение метаболических процессов, лицо, конечности становятся отёчными, отмечается цианоз кожи, анемия.
  16. Со стороны пищеварительной системы может возникнуть:
      дисбактериоз;
  17. прободение;
  18. каловый перитонит;
  19. перфорация слизистой;
  20. острая кишечная недостаточность.
Читайте также:  Аппендицит у ребенка: как своевременно распознать • ZOJ.KZ

Данная патология требует обязательного лечения на ранних этапах, так как запущенные стадии могут привести к тяжёлым осложнениям.

Идиопатический мегаколон

Диагноз устанавливается, если при рентгенографии диагностировано расширение левых отделов ободочной кишки или вся ободочная кишка, с фоновыми хроническими запорами. При этом сужения кишечника (типично для болезни Гиршпрунга) нет, результаты выполненной биопсии показывают нормальную структуру стенки с нормальной иннервацией.

К положительным аспектам относят более благоприятный прогноз: идиопатический мегаколон лучше поддается консервативной терапии, а пациентам в борьбе с запорами помогают слабительные препараты, диета и ректальные суппозитории.

Патология прогрессирует медленно.

Терапию начинают с назначения препаратов, повышающих тонус кишечной стенки, антибиотиков при воспалительном процессе, эубиотиков для восстановления кишечной микрофлоры, поливитаминных комплексов.

Питание аналогично с рекомендациями по диете при долихоколоне.

Оперативное лечение выполняют с учетом анатомической формы заболевания, отсутствия положительной динамики от консервативного лечения и при острой кишечной непроходимости на фоне полного отсутствия эвакуаторной функции. Операция при идиопатическом мегаколоне – резекция прямой кишки с наложением низкого колоректального анастомоза по Ребейну, при которой происходит наименьшее повреждение рефлексогенной зоны анальной зоны.

Провоцирующие факторы

Как уже отмечалось выше, мегаколон может быть врожденным либо приобретенным.

К причинам первого относят:

  • отклонения на эмбриональном этапе развития, при которых периферические нервные рецепторы не формируются или их количество недостаточное;
  • нарушения проводимости нервных путей у зародыша.

Приобретенный мегаколон может возникнуть из-за:

  • поражения стенок толстой кишки токсического характера;
  • болезни Паркинсона, характеризующейся дисфункциями центральной нервной системы;
  • травм кишечника;
  • доброкачественных и злокачественных опухолевых образований в кишке;
  • свищей;
  • запоров, возникающие в результате приема определенных лекарств;
  • коллагенозов;
  • рубцов;
  • амилоидоза;
  • неврозов и психических отклонений;
  • эндокринных заболеваний.

Все эти явления провоцируют двигательную дисфункцию толстой кишки и деформацию ее просвета, что становится началом болезни.

Виды и причины патологии

Классифицируются следующие варианты, которые имеет это заболевание:

  • врожденный мегаколон, затрагивающий область сигмовидной и прямой кишки;
  • функциональный мегаколон, вызванный запорами психогенного типа;
  • симптоматический мегаколон, провоцируемый заболеваниями, сужающими существенно отверстие анала (поражения ануса, воспаления, опухолевые образования).

Врожденные признаки мегаколона возникают вследствие отсутствия либо дефицита рецепторов на периферии. Также подобное состояние наблюдается при ухудшении проходимости по нервным окончаниям, возникающим в периоде эмбриона при нарушении распределения нервных клеток.

Провоцировать появления мегаколона способны:

  • нарушение функции, возникшее в центральной системе нервов;
  • отравления нервных переплетений в теле кишечной стенки;
  • опухоль;
  • травма;
  • задержка дефекации, длящаяся более четырех суток.
Читайте также:  Ректоцеле - выпадение прямой кишки во влагалище

Все эти негативные факторы способствуют ухудшению двигательной деятельности толстого кишечника в разных его участках, что приводит к постепенному уменьшению просвета кишки. Механические препятствия начинают нарушать проход каловых масс по узким участкам органа, провоцируя резкое его увеличение или расширение.

В увеличенном кишечном отделе гибнут постоянно мышечные гипертрофированные волокна, начинается их рубцевание либо появляется соединительная ткань. В кишечнике отмечается замедление продвижения его содержимого, наблюдается длительный запор. Такое состояние может привести к тому, что человек не может опорожниться от недели и до месяца. Пропадают позывы на испражнение. На фоне этого идет активная интоксикация всего организма с всасыванием токсинов, шлаков и нарушается баланс полезной микрофлоры.

Симптомы

Первые признаки заболевания могут различаться в зависимости от локализации очага поражения и его размеров. С учетом анатомии кишечника, предусмотрено несколько вариантов расположения:

  • ректальный — увеличена прямая кишка или её сегменты;
  • ректосигмоидальный — дополнительно увеличена сигмовидная кишка;
  • сегментарный — увеличены некоторые участки разных частей кишечника;
  • субтотальный — увеличены почти 50 процентов толстой кишки;
  • тотальной — увеличена вся толстая кишка.

Определить заболевание можно, обратив внимание на набор типичных признаков, которыми оно проявляется:

  • Регулярное опорожнение кишечника вызывает проблемы. отмечаются многодневные запоры, газы и каловые массы отходят только после использования клизмы.
  • Очевиден метеоризм, склонный к прогрессированию. Живот ребёнка раздутый, его размеры не соответствуют нормам для конкретного возраста.
  • В результате надавливания на переднюю стенку брюшной полости можно распознать уплотнения кишечника или заметить проявления в виде сохранения ямок на месте надавливания.

Диагностика мегаколона у ребёнка

Пытаясь определить причину заболевания и поставить точный диагноз, врач проводит первичный осмотр с физикальным обследованием. Изучает анамнез, производит пальпацию, осматривает несовершеннолетнего пациента. Анализы и методы инструментальной диагностики, используемые при работе с мегаколоном, включают в себя:

  • Лабораторное исследование крови и мочи.
  • Тесты на биохимию для оценки функциональности и состояния почек, печени. Лабораторное исследование каловых частиц, посев на дисбактериоз и признаки патогенных факторов.
  • Колоноскопию и ирригоскопию. Контрастное рентеновское обследование с бариевой смесью для определения локализации и размеров пораженного сегмента кишки.
  • Магнитно-резистентную или позитронно-эмиссионную томографию для обследования внутренних органов системы пищеварения в целом.
  • Обследование генетиками, тесты на гистохимию, позволяющие определить связь между заболеванием и наследственным фактором, а также диагностировать прочие врожденные синдромы.

Диагностика

При постановке диагноза специалист назначает комплекс обследований, в который входят:

  • физиологический осмотр – у пациентов с мегаколоном патология легко выявляется визуально: увеличенный живот ассиметричен. Наблюдается эффект «глины» — при надавливании на брюшную стенку остаются вмятины;
  • рентген – на снимках хорошо просматривается поднятая диафрагма и увеличенные, раздутые кишечные петли;
  • эндоскопическое обследование – специалист проводит осмотр толстой кишки и берет образец слизистой для биопсии. Она показывает наличие или отсутствие нервных клеток. На основании этого подтверждается или опровергается болезнь Гиршпруга.
  • манометрия – исследование моторной функции толстого кишечника, путем определения давления в его различных отделах. Диагностика необходима для оценки ректального рефлекса. Если он сохранился – болезнь Гиршпрунга отсутствует;
  • лабораторные анализы: проверка кала на дисбактериоз, копрограммы, гистология.
ТМРЕСУРС - информационный портал традиционной медицины