Аксонопатия: симптомы, признаки, диагностика и лечение.

Такие запросы, как «оптическая нейропатия», часто присутствуют в интернете. На самом деле, речь идет о нейропатии зрительного нерва. Это достаточно серьезное заболевание, которое, чаще всего, является симптомом другого процесса. Зрительные нервы, как проводники, воспринимают все патологические влияния, и показывают врачу многое при обследовании глазного дна.

Рубрики

Рубрики Выберите рубрику ВРТ и бесплодие (1 604) Бесплодие (907) Женский фактор (609) Аборт (10) Аденомиоз (17) Внематочная беременность (31) Выкидыш (42) Гиперплазия (13) Замершая беременность (36) Киста (47) Климакс (19) Миома (18) Овуляция (14) Поликистоз (СПКЯ) (22) Полип (10) Рак (17) Цервицит (14) Эндометриоз (89) Эндометрит (36) Эрозия (9) Мужской фактор (169) Варикоцеле (17) Импотенция (15) Качество спермы (47) Простатит (10) Тестостерон (31) Донорство (28) Другое (144) Термины (23) УЗИ (19) Зачатие (168) Стерилизация (21) Суррогатное материнство (36) ЭКО (337) Беременность после ЭКО (145) УЗИ при беременности (33) По неделям (17) Внутриматочная инсеминация (11) Подготовка к ЭКО (35) Протоколы ЭКО (35) Роды после ЭКО (3) Здоровая Мама (249) Беременность и роды (32) Здоровье (39) Интервью (21) Интим (4) Лактация (9) Малыш (26) Питание (62) Беременным (9) Кормящим (9) На каждый день (44) Фигура (53) Книги (291) Александр Мясников (9) Анатолий Ситель (17) Валентин Дикуль (17) Евгений Комаровский (10) Игорь Борщенко (9) Мирзакарим Норбеков (17) Федор Углов (7) Юрий Константинов (58) Новости (24) Ноги (1 140) Диагностика (14) Заболевания (618) Артрит (79) Ревматоидный артрит (21) Артроз (19) Болезни ногтей (21) Бурсит (9) Варикозное расширение вен (34) Васкулит (10) Грибок (26) Киста (14) Молочница (17) Новообразования (11) Отеки (36) Плантарный фасциит (пяточная шпора) (36) Псориаз (23) Судороги (12) Экзема (12) Косметология (130) Бородавки (12) Волосы (10) Кожа (11) Стопы (27) Целлюлит (70) Разное (286) Анатомия и физиология (37) Лечебные процедуры (91) Оздоровительные тренировки (21) Профилактика (4) Стельки (15) Травмы (109) Вывих (7) Перелом (54) Растяжение (11) Ушиб (13) Препараты (709) Урология (1 210) Заболевания (697) Гидронефроз (5) Гломерулонефрит (7) Киста (22) Мочекаменная болезнь (уролитиаз) (55) Недержание мочи (38) Энурез (17) Пиелонефрит (28) Простатит (8) Рак (26) Уретрит (23) Цистит (110) Народные методы лечения цистита (15) Консервативное лечение (32) Обследования (319) Лабораторная диагностика (209) Радиологические обследования (59) КТ (4) МРТ (7) Рентген (3) УЗД (34) Общая информация (92) Оперативное лечение (95) Пластическая хирургия (32) Хирургия (18)

Признаки

Первые симптомы становятся заметны в раннем возрасте. В это врем у ребенка начинает развиваться «полая стопа», сухожильных рефлексов нет на ногах, и иногда на руках. Зрачок полностью или частично перестает реагировать на свет.

Симптомы полиневропатии могут отличаться в зависимости от особенностей каждого организма. Среди наиболее распространенных можно отметить:

  • гипотрофию мышц конечностей (в большей мере голеней и стопы);
  • нарушение походки (от неловкости до патологического состояния);
  • неустойчивость, которая может перейти в атаксию;
  • тремор дистальных отделов конечностей;
  • дисметрия и асинергия при движении»
  • нистагм.

Особенности полой стопы при этом симптоме

Полая стопа имеет свои особенности и немного не похожа на стопы Фридрейха. При симптоме Русси Леви она отличается арахиодактилией, пальцы деформированы, бывают симптомы «трезубца» и «двузубца». Так как мышцы свода стопы отличаются гипотонией, высокий свод пропадает, если нога опирается на ступню полностью.

Часто у больных можно заметить деформированные кисти рук, которые по форме похожи на стопы. Некоторые пациенты страдают от изменения формы позвоночника, грудной клетки и т.п.

Часто отмечаются распространенные признаки дисплазии: гипертелоризм, готическое небо, гидроцефальный череп, широкая переносица и т.п.

НЕВРОПАТИЯ в неврологии

НЕВРОПАТИЯ в неврологии (neuropathia; греч, neuron нерв + pathos страдание; син.: полиневропатия, нейропатия) — состояние, в основе к-рого лежат поражения периферических нервов первично-дегенеративного характера, вызванные различными причинами — интоксикациями (в том числе алкоголем), дефицитом витаминов (В1, В12, пантотеновой к-ты), сосудистыми, аутоиммунными, неопластическими процессами, при нек-рых наследственных заболеваниях. Наиболее часто Н. встречается при сахарном диабете, узелковом периартериите, хрон, алкогольной интоксикации. Компрессия нервных стволов и питающих их сосудов в узких каналах (связочных, костных) приводит к компрессионно-ишемическим невропатиям различной локализации — так наз. туннельным синдромам (см.).

Читайте также:  ВСД и остеохондроз: первые шаги в лечении мучительного недуга

Полирадикулоневропатию (поражение нервных корешков и нервов) при ахилии описал П. М. Сараджишвили в 1946 г. (см. Нейроахилический синдром).

Морфологическая картина зависит от типа пораженных волокон. Мякотные волокна подвергаются аксональной дегенерации и сегментарной демиелинизации. В них наблюдается гиперплазия леммоцитов (шванновских клеток), появление образований в виде отростков, луковиц. При Электронно-микроскопическом исследовании обнаруживаются накопление нейрофиламентов, увеличение количества митохондрий и плотных телец в пораженных и утолщенных аксонах. При поражении безмякотных нервов возможно уменьшение плотности и диаметра нервных волокон, денервационная атрофия в мышцах.

Клиническая картина полиморфна. Двигательные нарушения проявляются слабостью в руках и ногах, преимущественно в дистальных отделах, мышечной гипотонией. Чувствительные расстройства характеризуются парестезиями, гипестезиями, анестезиями или гиперестезиями, болями в мышцах и по ходу нервных стволов. Отмечается сухость кожи или гипергидроз, трофические язвы, мышечная гипотензия. Сухожильные (чаще ахиллов) и периостальные рефлексы обычно снижаются. Характерны количественные и качественные изменения электровозбудимости нервов и мышц. Электровозбудимость мало изменяется при аксональной дегенерации, вызванной экзогенными причинами. Резко снижается скорость проведения при сегментарной демиелинизации, к-рая наступает при нек-рых заболеваниях, в частности наследственных, — амиотрофии Шарко—Мари—Тута (см. Амиотрофия), гипертрофической полиневропатии Дежерина — Сотта (см. Дежерина — Сотта гипертрофический неврит), болезни Рефсума (см. Рефсума синдром) и др.

Хорошо изучены диабетические невропатии, к-рые делят на вегетативные и соматические. Вегетативные Н. встречаются у пожилых больных с доброкачественным течением диабета. Их основной симптом — боли в ногах, чаще по ночам, иногда в виде каузалгий; нарушается вибрационная чувствительность на ногах и меньше на руках, возможны трофические изменения кожи, снижаются ахилловы, иногда и коленные рефлексы. Соматические Н. встречаются у лиц молодого возраста с тяжелым течением диабета; они характеризуются резкими болями по ходу пораженного нерва, расстройствами чувствительности по мононевритическому типу и нередко симптомами натяжения нервных стволов, напр, симптомом Бехтерева (см. Бехтерева рефлексы, симптомы), симптомом Ласега и симптомом Нери (см. Радикулит).

Синдром Розенберга—Хаториана: атрофия … Атрофия зрительных нервов, причины … Атрофия зрительных нервов, причины … Атрофия зрительных нервов, причины … Наследственная атрофия зрительных …

Течение Н. обычно хроническое, но может быть и острое.

Диагноз устанавливают на основании анамнеза, характерной клин, картины, исследований электровозбудимости и биопсии (мышц, нервов).

Лечение. Проводится лечение основного заболевания. В случаях невыясненной этиологии целесообразно применять витамины, физиотерапевтические процедуры. При неэффективности консервативного лечения компрессионных Н. показано оперативное вмешательство.

Библиография: Панченко Д. И. Заболевания нервных стволов, Киев, 1966; Сараджишвили П. М. О так называемом нейро-ахилическом синдроме (полирадикулоневриты), Невропат, и психиат., т. 51, в. 5, с. 79, 1951; X о досовская С. В. К вопросу о наследственных полиневропатиях, в кн.: Периферическая нервная система, под ред. И. П. Антонова, в. 1, с. 126, Минск, 1978; S 1 u g a E. Polyneuropathien, Typen und Differenzierung, B.— N. Y., 1974.

Демиелинизация головного мозга — симптомы

Клинические проявления демиелинизации зависят от месторасположения поражения, степени его развития, а также способности организма самостоятельно восстанавливать миелиновую оболочку.

Демиелинизация головного мозга — симптомы

Деформирование миелиновой оболочки в отдельных локальных местах, определяется в частичном параличе. При частичной демиелинизации отмечается нарушение чувствительности той области, к которой вел пострадавший нерв.

При разрушении миелиновой оболочки генерализируемого типа отмечаются следующие симптомы:

Демиелинизация головного мозга — симптомы
  • Постоянная усталость;
  • Малая физическая выносливость;
  • Сонливость;
  • Отклонения в функционировании интеллекта;
  • Человеку трудно глотать;
  • Неустойчивая походка, возможны пошатывания;
  • Упадок зрения;
  • Тремор рук – дрожание при вытянутых руках, может указывать на прогрессирование очагов демиелинизации;
  • Проблемы пищеварительного тракта – недержание каловых масс, неконтролируемое выделение мочи;
  • Нарушения памяти;
  • Возможно появление галлюцинаций;
  • Судороги;
  • Непривычные ощущения в отдельных частях тела.
Читайте также:  Операции на позвоночнике спинальная амиотрофия

При обнаружении одного из вышеперечисленных симптомов нужно срочно обратиться к квалифицированному неврологу.

Демиелинизация головного мозга — симптомы

Болезнь Шарко-Мари-Тута – наследственная нейропатия

Шарко-Мари-Тута болезнь – вид нейропатии, при которой страдает как двигательная функция нервных волокон, так и сенсорная. Причина: демиелинизация нервов, передающих электрический импульс мышцам или принимающих его от чувствительных рецепторов. Это наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом передачи. Шифр G60.0 по Международной классификации болезней.

Для данной патологии характерна атрофия мышц верхних и нижних конечностей и появление деформации стоп и голеней, бедер. Страдает также чувствительность. Заболевание Шарко чаще возникает у мужчин. Проявляться оно может после перенесенных нейроинфекций или травм. Болезнь неизлечима, однако лечение облегчает состояние больных.

Симптомы болезни Шарко-Мари-Тута

Для болезни Шарко симптомы характерны следующие:

  1. Слабость нижних и верхних конечностей. Причем наблюдается симметрия правой и левой сторон.
  2. Атрофия мышц ног: форма их становится бутылкообразной. Стопы похожи на когтистые лапы, как и кисти рук.
  3. Сухожильные рефлексы отсутствуют или сильно ослаблены.
  4. Нарушение актов глотания и пережевывания пищи, артикуляции (страдает речь).
  5. Потеря чувствительности по типу носков или перчаток.
  6. Возможно нарушение слуха, зрения, дыхания.
  7. Болезненность мышц после физической нагрузки.

Примечателен внешний вид больного с болезнью Шарко : стопы и кисти у пациентов с заболеванием Шарко-Мари изогнуто деформированные. Подъем ступней высокий, что объясняется недостаточной иннервацией мышц-сгибателей и разгибателей пальцев. Сами пальцы ноги молотообразные.

Из-за атрофии икроножных мышц на фоне нормального развития и тонуса мускулатуры бедер ноги больных похожи на перевернутые бутылки. Самостоятельная ходьба затруднительна, пациенты ходят, как правило, на носках. Из-за этого растет нагрузка на суставы, в частности, тазобедренный. Вертлужная впадина, к которой прикреплена головка бедренной кости, может изнашиваться.

Атрофия и потеря чувствительности верхних конечностей развивается позже – после 10 лет от начала заболевания. Сначала же патология затрагивает только ноги, в частности голени.

Для болезни Шарко-Мари симптомами также могут являться искривления позвоночника по типу лордоза или кифоза, кифосколиоза.

Это объясняется нарушением иннервации мышц спины и позвоночника, а также особенностями походки, при которой возникает повышенная нагрузка на позвоночник.

У пациентов с данной патологии возможно поражение всех нервов, в том числе и черепных, ответственных за речь, жевание, глотание, зрение. При демиелинизации черепных нервов прием пищи может быть затруднительным вследствие нарушения иннервации мышц мягкого неба. При длительной физической нагрузке в пораженных конечностях возникает боль.

Знаете, как проявляется аксонопатия? Причины возникновения и основные признаки.

Что такое болезнь БАС? Причины проявления патологии и прогноз для пациентов.

Причины патологии

Болезнь Шарко-Мари-Тута обусловлена дефектом гена РМР22, ответственного за синтез нейрональных белков, находящегося в хромосоме 17р22. Толчком к развитию патологии являются иммунологические сдвиги, нейроинфекции (вирус герпеса).

При болезни Шарко поражаются миелиновая оболочка и аксоны нервных клеток, по которым передается импульс от одной клетки к другой. В результате чего нервные волокна становятся оголенными и перестают нормально передавать сигнал.

Это проявляется в снижении, а затем потере чувствительности кожи и ощущения конечности при поражении сенсорных нервов.

Выделяют два основных типа болезни Шарко-Мари-Тута:

  1. Демиелинизироущая нейропатия.
  2. Аксональная нейропатия.

При наличии патологии аксонов через некоторое время развивается и демиелинизация нерва, т.е. оголение его, лишение защитной оболочки, обеспечивающей изоляцию электрического импульса. Если нейропатия обусловлена демиелинизацией, то нарушается и функция аксонов в передаче нервного сигнала.

Диагностика болезни Шарко

Для установления заболевания Шарко-Мари-Тута необходимо обращение к врачу-неврологу. Обследования, которые необходимо пройти:

  1. Электромиография для определения тонуса мышц и скорости проведения нервного сигнала.
  2. Генетический анализ.
  3. Биопсия – взятие материала периферических нервов для подтверждения патологии аксоном или демиелинизации.

Проводят дифференциальную диагностику со следующими заболеваниями:

  • парапротеинемическая полинейропатия;
  • дистальная миопатия Говерса-Веландер;
  • полинейропатия при интоксикации (почечной недостаточности, отравлении тяжелыми металлами);
  • хроническая демиелинизирующая полиневропатия;
  • миастения.

Узнайте как проявляется кортикальная миоклония. Что приводит к внезапным судорогам.

Все о последствиях глиоза головного мозга. Диагностика, профилактика и лечение патологии.

Узнайте о причинах возникновения рассеянного склероза. Сколько живут пациенты с рассеянным склерозом.

Возможные осложнения

Несмотря на тщательное изучение, миопатия Ландузи-Дежерина продолжает относиться к тяжелым патологиям. Во многом прогноз зависит от особенностей течения и скорости развития патологического процесса. Гипомимия и амимия не только ограничивает физические возможности, но и является причиной психологического дискомфорта и трудностей с социализацией.

Читайте также:  Лечение и симптомы абузусной головной боли

Прогрессирование и вовлечение в патологический процесс других частей тела приводит к значительным ограничениям, вплоть до невозможности передвигаться.

В некоторых случаях при поражении круговых мышц глаза и частых воспалительных процессах у пациентов ухудшается зрение вплоть до слепоты.

Зачастую, выполнение рекомендаций врача помогает сохранить продолжительность жизни, но при крайне тяжелой форме заболевания возможен летальный исход из-за тяжелой дыхательной недостаточности.

Факторы риска и причины ШMT

ШMT является наследственным заболеванием, так что люди, которые имеют близких родственников с заболеванием, имеют более высокий риск развития болезни.

Заболевание поражает периферические нервы. Периферический нервы состоит из двух основных частей: аксона — внутренняя часть нерва и миелиновой оболочки, которая является защитным слоем вокруг аксона. ШМТ может влиять на аксон и миелиновую оболочку.

При ШMT 1 мутируют гены, которые вызывают распад миелиновой оболочки. В конце концов, повреждается аксон, и мышцы пациента больше не получают четких сообщений от мозга. Это приводит к мышечной слабости и потере чувствительности или онемению.

При ШМТ 2 мутирующий ген влияет непосредственно на аксоны. Сигналы передаются не достаточно сильно, чтобы активизировать мышцы и органы чувств, так что пациенты имеют слабые мышцы, плохую чувствительность или онемение.

ШМТ 3 или болезнь Дежерин-Соттас , редкий тип заболевания. Повреждение миелиновой оболочки приводит к выраженной мышечной слабости и чувствительности. Симптомы могут быть заметны у детей.

ШМТ 4 является редким заболеванием, которое влияет на миелиновую оболочку. Симптомы обычно появляются в детстве, и пациенты часто нуждаются в инвалидном кресле.

ШМТ Х вызывается мутацией Х-хромосомы. Она чаще встречается у мужчин. Женщина с CMT X будет иметь очень слабые симптомы.

Нарушение питания

При нарушении питания организм не получает в достаточном количестве витамины и микроэлементы. Полинейропатия может развиваться при недостатке витаминов B1, B6, E, ниацина.

Интересно, что развитые страны иногда производят продукты, в которых не предусмотрены жизненно важные витамины. Известны случаи тяжелых заболеваний среди детей раннего возраста, которые питались только искусственной смесью. Оказалось, что производители смеси не включили в ее состав один из важных витаминов.

Чаще случается так, что современные продукты содержат повышенное количество витаминов. Это так называемые фортифицированные (усиленные) продукты. Есть небольшой шанс, что такие продукты окажутся вредны для некоторых категорий пользователей. Например, людям с алкогольной нейропатией полезен витамин B1, но вреден избыток некоторых других витаминов группы B.

Классификация Кенигсмарка и Вайнера

Кенигсмарк и Вайнер предложили классификацию оливопонтоцеребеллярной дегенерации, согласно которой выделяют 5 основных видов:

  • тип Менделя;
  • тип Фиклера-Винклера;
  • тип с ретинальной дегенерацией;
  • тип Шута-Хайкмана;
  • тип, характеризующийся деменцией, офтальмоплегией и экстрапирамидными нарушениями.

Также в отдельную категорию выделяется синдром Шай-Драгер. Он характеризуется следующими признаками:

  • вегетативные расстройства;
  • мозжечковые нарушения;
  • поражение базальных ганглиев.

Рассмотрим по отдельности каждый из пяти вариантов оливопонтоцеребеллярной дистрофии. Тип Менделя характеризуется следующими признаками:

  • аутосомно-доминантный механизм наследования;
  • медленное прогрессирование заболевания;
  • дебют заболевания приходится на возраст 11-60 лет;
  • атаксия;
  • снижение мышечного тонуса;
  • нарушение речи;
  • дрожание верхних конечностей;
  • нарушение глотания;
  • гиперкинезы;
  • иногда могут иметь место глазодвигательные нарушения.

Дегенерация Фиклера-Винклера проявляется следующими признаками:

  • аутосомно-рецессивный механизм наследования;
  • возрастной дебют – 20-80 лет;
  • атаксия конечностей;
  • нарушения двигательной активности нет.

Тип с ретинальной дегенерацией проявляется следующими характеристиками:

  • аутосомно-доминантный механизм;
  • дебют в молодом возрасте;
  • атаксия и другие мозжечковые проявления;
  • экстрапирамидные нарушения;
  • падение остроты зрения из-за пигментной дегенерации сетчатой оболочки.

Тип Шута-Хайкмана имеет следующие характеристики:

  • аутосомно-доминантный механизм наследования;
  • дебют заболевания обычно в молодом или детском возрасте;
  • атаксия и другие симптомы поражения мозжечка;
  • лицевой паралич;
  • бульбарные нарушения (нарушения речи, глотания и другие);
  • вибрационные нарушения.

Последний тип по классификации Кенигсмарка и Вайнера характеризуется следующими признаками:

  • аутосомно-доминантное наследование;
  • дебют приходится на возраст 35-40 лет;
  • нарушение интеллекта;
  • экстрапирамидные расстройства;
  • атаксия и другие мозжечковые нарушения.
ТМРЕСУРС - информационный портал традиционной медицины