Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия код мкб

Периферическая нервная система передает информацию от головного и спинного мозга (центральной нервной системы) к остальным частям тела. Периферическая нейропатия может быть результатом травматических повреждений, инфекций, нарушения обмена веществ, наследственных причин и воздействия токсинов. Одной из наиболее распространенных причин полинейропатии является сахарный диабет.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-невролога.

  • Первичная консультация – 3 200
  • Повторная консультация – 2 000

Записаться на прием

Причины возникновения ХВДП до сих пор изучаются, многое остается неясным. У более трети взрослых пациентов ХВДП развивается вслед за вирусной инфекцией. У детей прослеживается связь с респираторными инфекциями и возрастными вакцинациями. В группе риска также беременные в третьем триместре. Однако у половины пациентов никакой явной причины найти не удается.

Исследователи считают, что демиелинизирующее воспаление запускается при помощи Т-лимфоцитов, которые начинают разрушение периферического миелина путем выработки антител. При этом на любом участке нерва может возникнуть воспалительный инфильтрат и отек, это касается так же спинномозговых корешков. Поэтому иногда правомочно говорить о полинейрорадикулопатии.

Проявления

Коварство болезни в том, что первые симптомы не имеют никакой специфичности и не вызывают озабоченности ни у пациента, ни у врача – все развивается слишком исподволь. Первые несколько месяцев никаких клинических проявлений может не быть, хотя процесс активно идет.

По какой-то причине иммунная система воспринимает клетки своего организма как чужеродные и начинает активно с ними бороться, формируя иммунные комплексы. Эти комплексы буквально «съедают» миелиновую оболочку, чем нарушают проведение импульса по периферическому нерву. Во многих случаях прослеживается наследственная предрасположенность, семейные формы болезни.

Иногда провокаторами могут стать болезнь, тяжелые физические нагрузки, изменения гормонального статуса, эмоциональные нагрузки, стрессы.

Основных клинических проявлений два:

  1. Слабость или нарушение чувствительности в руках и/или ногах, которая сочетается с двигательными нарушениями. Слабость прогрессирует ступенеобразно и неуклонно, но медленно. Длительность прогрессирования симптомов – не менее 2-х месяцев. Возможно сопутствующее вовлечение черепно-мозговых нервов.
  2. Снижение сухожильных рефлексов с конечностей вплоть до их отсутствия.

Чаще всего слабость начинается со стоп, постепенно поднимается вверх. В дальнейшем могут нарушиться мелкие и точные движения кистей. Атрофии мышц развиваются гораздо позже, или их не бывает совсем. Снижение чувствительности в ногах приводит к неустойчивости при ходьбе, болям.

Типичная форма ХВПД характеризуется симметричностью поражения, постепенным нарастанием симптоматики, хорошим ответом на лечение. Атипичная может быть асимметричной или фокальной, когда первоначально вовлечено только одно сплетение или 1 периферический нерв.

 Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия код мкб

Принципы диагностики

Неврологи клиники ЦЭЛТ знают о том, что начальные проявления ХВДП протекают под маской многих других распространенных болезней, по поводу которых пациенты долго и безуспешно лечатся. Диагностика включает такие исследования:

  • Электронейромиография, позволяющая выявить нарушения проведения возбуждения по нервным волокнам, провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями периферической нервной системы.
  • Анализ крови на содержание антител.
  • МРТ спинного мозга (позвоночника) с контрастным усилением, накопление контраста иногда происходит в области воспаленных корешков нервных сплетений.

Результаты этих исследований, а также ответ на терапию позволяют отличить ХВДП от других видов полинейропатий.

Правила лечения

Неврологи клиники ЦЭЛТ считают, что о ХВДП нужно думать во всех случаях прогрессирующей полинейропатиии. Особенно настораживает в этом смысле поражение нервов при сахарном диабете, когда невысокий уровень глюкозы не должен вызывать тяжелых расстройств мышечной силы и чувствительности.

Особого внимания заслуживают дети, которые отвечают на лечение быстрой ремиссией. Их состояние нужно постоянно отслеживать, поскольку ранний отказ от лечения приводит к очередному обострению, которое всегда протекает тяжелее, чем первоначальное расстройство.

Возможности профилактики

Профилактика ХВДП возможна только вторичная, поскольку человек не может изменить свой генетический код или избежать заражения вирусами. При всех состояниях, когда возникает слабость и нарушение чувствительности в конечностях, требуется тщательное клиническое обследование.

Неврологи ЦЭЛТа всегда настороженно относятся к таким проявлениям и максимально используют диагностические возможности.

К эффективным мерам профилактики рецидивов и обострений, снижения выраженности прогрессирования заболевания относится полное прохождение лечебного курса, назначенного врачом.

Читайте также:  Болезнь Пика – симптомы, лечение, причины, диагностика

Нельзя останавливаться, когда достигнуто минимальное улучшение. Лечение нужно проводить до конца и вовремя являться на повторные осмотры лечащим врачом.

Неврологи многопрофильной клиники ЦЭЛТ имеют большой практический опыт и постоянно пополняют свои знания, умеют распознать сложные формы демиелинизирующих воспалений.

Симптомы

Симптомы полинейропатии, могут включать:

  • Постепенное появление онемения и покалывание в ногах или руках, которые могут распространяться вверх по рукам и ногам
  • Острая колющая или жгучая боль
  • Повышенная чувствительность к прикосновениям
  • Отсутствие координации и падения
  • Мышечная слабость или паралич, если повреждены двигательные нервы

Если задействованы вегетативные нервы, симптомы могут включать:

  • Непереносимость жары, а также изменение потоотделения
  • Проблемы с пищеварением, мочевым пузырем или кишечником
  • Изменения артериального давления, в результате чего могут появиться головокружение

Причины возникновения

На данный момент основные причины возникновения и развития полинейропатии еще недостаточно хорошо изучены.

Однако в результате многолетних научных исследований пришли к выводу, что данное заболевание носит аутоиммунный характер.

Пораженная иммунная система начинает принимать клетки своего собственного организма за чужеродные, следствием чего становится продуцирование специфических антител.

В результате этого антигены начинают атаковать ткани нервных корешков, что в конечном итоге приводит к разрушению миелиновой оболочки и развитию тяжелых воспалительных процессов.

Среди факторов, провоцирующих возникновение демиелинизирующей полинейропатии, следует выделить:

  • генетическую предрасположенность;
  • нарушения процесса метаболизма;
  • гормональные сбои;
  • наличие серьезных заболеваний;
  • частые стрессовые ситуации;
  • чрезмерные физические и эмоциональные нагрузки;
  • оперативные вмешательства;
  • вакцинацию;
  • инфекционные поражения;
  • другие причины, приводящие к изменениям в работе иммунной системы.

Демиелинизирующая полинейропатия – виды, симптомы и лечение – Неврология

Демиелинизирующая полинейропатия — это редкое заболевание воспалительной природы периферических нервов. Оно поражает обе ноги. Заболевание чаще всего начинается с отделов стоп, а затем поднимается выше к голени и бёдрам.

Полинейропатия нижних конечностей возникает из-за метаболических нарушений, раковых опухолей или бактериальных инфекций, а также этой патологии могут страдать люди с алкогольной зависимостью.

Демиелинизирующая полинейропатия, хроническая воспалительная

Демиелинизирующая полинейропатия — это очень редко встречающееся воспалительное заболевание периферических нервов, которое проявляется в постепенно нарастающей слабости в ногах, иногда и в руках. Болезнь может развиваться в течение двух месяцев и больше, симптоматика не всегда заметна сразу, существуют сходства с синдромом Гийена-Барре.

Общее понятие полинейропатия или полирадикулонейропатия описывает заболевание многих (поли — обозначает много) периферических нервов.

Головной и спинной мозг, являясь центральной нервной системой, при этом не затрагиваются. К периферическим нервам относятся и те, которые отдают мышцам команды сокращаться.

Некоторые периферические нервы находятся на коже, они отвечают за чувственное восприятие от прикосновений, температуры, вибрации.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия – заболевание, которое связано с повреждением миелиновой оболочки. Эта оболочка покрывает нервные волокна-аксоны.

Заболевание было впервые описано в 1890 году. Диагностические критерии, клинические проявления были определены из нескольких исследований.

Данной формой полинейропатией могут заболеть лица как мужского, так и женского пола разных возрастов. У мужчин эта болезнь встречается в два раза чаще, чем у женщин.

Клинические проявления

Хроническая полинейропатия приводит к симметричному парезу с ослаблением или потерей рефлексов, так же чувственного восприятия. Болезнь развивается медленно, достигает максимума через 8 недель после появления первых симптомов.

Демиелинизирующая полинейропатия – виды, симптомы и лечение – Неврология

Парез нижних конечностей приводит к нарушению походки, при участии проксимальных мышц – к трудностям в подъёме по лестнице и вставании из положения низкого сидения. Может быть ограничена мелкая моторика, трудности при шитье являются результатом пареза верхней конечности.

Такие симптомы как усталость, парестезии, ощущения сдавливания конечностей, можно услышать при демиелинизирующей форме. По неясным причинам бывает вздрагивание, дрожь в ногах или руках.

Распределение неврологического дефицита по частоте:

  • наиболее часто встречаются нарушения двигательной функции – в 94% случаях;
  • парестезия – 64%;
  • слабость лицевых мышц, редко вестибулярная функция – 2-32%.

Причины возникновения

Одной из причин зарождения и развития болезни современные теории называют особенную реакцию иммунной системы на миелин. Иммунная система организма, которая обычно защищает его от паразитов и микробов, воспринимает компоненты миелина как чужеродные вещества, отклоняет и разрушает их. До сегодняшнего дня неясно, что вызывает этот процесс.

Читайте также:  Солнечный и тепловой удар: причины, симптомы, первая помощь

Наследственность — ещё один фактор возникновения болезни. Если у человека есть определённые генетические нарушения, то они могут спровоцировать дистальную полинейропатию.

У некоторых пациентов кровь содержит аномальные белки, которые вызывают повреждения.

Полирадикулонейропатия часто встречается в сочетании с другими заболеваниями, с ВИЧ-инфекциями, сахарным диабетом, гепатитом С и злокачественными заболеваниями, такими как лимфомы и миеломы.

Варианты заболевания

Полинейропатия классифицируется по различным характеристикам, поэтому существует несколько типов и подгрупп патий.

Классификация по виду Субформы
1.     Тип расстройства. ·        чувствительная;
  • ·         моторная;
  • ·        сенсорно-моторная;
  • ·         вегетативный.
2.     Характер травмы. ·        Аксональная;·        Демиелинизирующая;·        Аксоно-демиелинизирующая (смешанная).
3.     По фактору, провоцирующему поражение нерва ·        Воспалительная;
  1. ·        Диабетическая;
  2. ·        Токсическая;
  3. ·        Травматическая;
  4. ·        Аллергическая.
4.     Течение болезни ·        Острая (до 4 недель после появления симптомов);·        Подострая (4-8 недель);·        Хроническая (более 8 недель)
5.     Возникновение ·        Наследственная, приобретённая

Описание

 Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) является частым заболеванием, при котором нередко наблюдается гиподиагностика. Оно потенциально излечимо, средняя распространенность составляет около 0,5 случая/100 000 детей и 1–2 случая/100 000 взрослых. Клиническое сходство с острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатией (синдромом Гийена-Барре) и положительный эффект иммуносуппрессоров наталкивает на мысль об иммунно-опосредованном патогенезе. Со времени первого описания случаев хронической полинейропатии с ответом на лечение стероидами, спектр клинической симптоматики и диагностические возможности значительно расширились, это же касается и лечения.

Клиника заболевания

В основе симптоматики ХВДП лежит сенсомоторная полиневропатия. Развитие патологического состояния начинается незаметно, пациенты не могут точно указать период возникновения первых симптомов. Поводом обращения за медицинской помощью становится появление слабости в ногах, трудности при ходьбе, подъеме по ступеням. Слабость в руках не дает выполнять мелкую работу. Больные жалуются на онемение, шаткость.

Мышечный гипотонус при ХВДП развивается симметрично по восходящему пути. Замедленное течение проходит более двух месяцев. В 16-20% клинических случаев полиневропатия имеет острое начало, астения прогрессирует быстро — до месяца.

Патологии двигательной сферы развиваются в проксимальных отделах конечностей. При осмотре выявляется уменьшение или выпадение рефлексов, в первую очередь ахиллового. Подавляющее большинство больных имеют сенсорные нарушения, которые преобладают над моторными. ХДВП проявляется онемением стоп, кистей. Глубокие поражения чувствительности выражаются сенситивной атаксией. У некоторых больных ярко выражен болевой синдром.

Некоторые позы тела провоцируют появление постурального дрожания кистей. Зачастую поражаются глазодвигательный, лицевой, тройничный черепно-мозговые нервы. Гораздо реже развивается бульбарный паралич. В процесс могут вовлекаться дыхательные мышцы, вслед за этим наблюдается дыхательная недостаточность. Важно отметить, что вегетативные нарушения при ХВДП не типичны.

По видам течения ХВДП может быть монофазным или хроническим. Монофазный тип развивается медленно. При достижении максимальной симптоматики наступает регресс — частичный или полный. Рецидив не наблюдается.

При хроническом течении заболевание развивается медленно, возможны поэтапные пики симптомов. Четкие периоды обострения наблюдаются у 25-30% больных.

Острое начало при ХВДП зачастую принимается за синдром Гийена-Барре (острую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию).

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия у детей

  • Версия для печати
  • Скачать или отправить файл

Союз педиатров России

Клинические рекомендации

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия у детей

МКБ 10: G61.8

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) – приобретенное заболевание периферических нервов аутоиммунной природы, характеризующееся рецидивирующим или прогрессирующим течением с преимущественно демиелинизирующим типом поражения.

Кодирование по МКБ-10

G61.8 –Другие воспалительные полинейропатии

Примеры диагнозов

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, типичная форма

 Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, атипичная форма. Преимущественная проксимальная форма

 Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, атипичная форма. Асимметричная форма (синдром Льюиса-Самнера)

Классификация

Типичная форма ХВДП (симметричная проксимальная и дистальная мышечная слабость, чувствительные нарушения в руках и ногах, развивающиеся в течение не менее 2-х месяцев).

Атипичные формы ХВДП:

1) преимущественно дистальная симметричная форма полинейропатии;

2) преимущественно проксимальная форма полинейропатии;

3) асимметричная форма или синдром Льюиса-Самнера;

4) фокальная форма;

5) моторная форма;

6) сенсорная форма.

[1,2,8,14].

Этиология ХВДП в настоящее время неизвестна. Начало ХВДП часто связывают с интеркуррентными инфекциями или с иммунизацией (профилактической вакцинацией), так у 33-57% детей развитие болезни отмечалось в течение 1 месяца после перенесенной инфекции или вакцинации.

Читайте также:  Как диагностируют и лечат коллоидную кисту 3 желудочка головного мозга

Ранее считалось, что среди пациентов с ХВДП чаще встречаются определенные группы HLA (A1, B8, DRW3), предрасполагающие к заболеванию, но впоследствии это не было подтверждено. Тем не менее, предполагается, что наиболее вероятной является иммуноопосредованная природа болезни.

При ХВДП аутоиммунные воспалительные процессы опосредованы нарушениями как клеточного, так и гуморального звена иммунной системы.

Проявления демиелинизации могут наблюдаться на любом отрезке периферического нерва от спинномозговых корешков до его дистальных участков.

Помимо демиелинизации в биоптатах икроножного нерва были выявлены воспалительные инфильтраты и отек подоболочечного пространства нерва.

Морфологические изменения при ХВДП напоминают нарушения при экспериментальном аутоиммунном неврите.

Хроническое течение болезни может ассоциироваться с формированием «луковичной головки», что связано с пролиферацией шванновских клеток при повторяющихся процессах демиелинизации и ремиелинизации [1,6,7,8,10,14].

Распространенность ХВДП составляет у взрослых – 1,0-1,9 на 100 000 и у детей – 0,48 на 100 000.

При этом у 20% больных, у которых диагноз ХВДП ставился во взрослом возрасте, первые симптомы болезни отмечались в возрасте до 20 лет.

Анализ 27 случаев ХВДП у детей выявил, что дебют заболевания может наблюдаться в любом возрасте (от 1 до 18 лет), а максимум заболеваемости отмечался в 7-8 лет [8,10].

Жалобы и анамнез

При сборе анамнеза и жалоб следует обратить внимание на наличие:

нормальное физическое и двигательное развитие до начала заболевания;

 изменения походки;

 частые падения;

 слабость мышц нижних и верхних конечностей;

 наличие парестезий и дизестезий;

 у ряда пациентов могут отмечаться жалобы на тремор рук и атаксия;

 постепенное развитие симптомов, но нарастание двигательных нарушений может быть быстрым у 16% пациентов [1,2,3,8,10]).

Физикальное обследование

 При проведении клинического осмотра рекомендуется обращать особое внимание на наличие хронической прогрессирующей, ступенеобразной или рецидивирующей симметричной проксимальной и дистальной слабость мышц рук и ног, в сочетании с чувствительными нарушениями. Развитие слабости должно развиваться в течение не менее 2 мес. У части пациентов возможно поражение черепных нервов.

Обязательным условием является отсутствие или значимое снижение рефлексов во всех конечностях [1,2,8,10,12,17].

 При атипичных формах ХВДП двигательные нарушения всегда присутствуют, но могут локализоваться только в дистальных или только в проксимальных группах мышц, а также возможно преимущественная слабость на одной стороне. При этом сухожильные рефлексы могут быть нормальными в непораженных конечностях.

Какое лечение предлагает современная медицина?

Какой терапии требует демиелинизирующая полинейропатия? Лечение в данном случае состоит из нескольких основных этапов, а именно снятия воспалительного процесса, подавления активности иммунной системы и поддержке результата.

При обострении и наличии сильного воспаления пациентам назначают прием гормональных противовоспалительных лекарств, а именно кортикостероидов. Наиболее эффективным считается “Преднизолон” и его аналоги. Терапия начинается с большой дозы, которую уменьшают по мере исчезновения симптомов. Как правило, мышечная сила начинает возвращаться уже спустя несколько недель. Но стоит отметить, что длительный прием данного лекарства чреват появление серьезных побочных эффектов.

Пациентам с хронической формой заболевания нередко рекомендуют плазмаферез, который дает неплохие результаты и даже достичь ремиссии. Также больным назначают препараты, способные подавлять активность иммунной системы, — их нужно принимать курсами в течение практически всей жизни. Одной из новых методик современной терапии является внутривенное введение иммуноглобулина.

Симптомы

Чтобы успешно и своевременно вылечить демиелинизирующую полинейропатию, следует разобраться, какие симптомы характерны для данного заболевания.

Начальные этапы развития патологии характеризуются ослаблением мышечной функции, а также появлением некоторых сенсорных нарушений – пациент начинает ощущать покалывание и жжение, у него нередко снижается чувствительность.

При острой форме воспалительной демиелинизирующей полинейропатии часто возникают сильные опоясывающие боли. Если же патология приобрела хроническую форму, болевые ощущения, как правило, выражены не сильно, либо полностью отсутствуют.

Симптомы

К другим симптомам полинейропатии относятся:

  • парастезии конечностей;
  • общая усталость и недомогание;
  • незначительное повышение температуры тела в течение продолжительного периода времени;
  • депрессивные и апатичные состояния;
  • снижение массы тела на 10-20 килограмм при отсутствии любых проблем с желудочно-кишечным трактом.

Самый главный признак демиелинизирующей полинейропатии – это значительная слабость мышц не только верхних и нижних конечностей, но также кишечника, мочевого пузыря и ряда других органов.

ТМРЕСУРС - информационный портал традиционной медицины