Как диагностируется синдром Гийена-Барре?

Симптомы синдрома Гийена-Барре у ребенка

• Слабость в мышцах: чаще всего слабость в руках и ногах (сначала развивается в бедрах и плечах, затем переходит на предплечья и голени), симметрична с двух сторон, нередко затрагивает также дыхательную мускулатуру.
• Нарушение дыхания: в виде неспособности самостоятельного дыхания. Развивается у трети больных с синдромом Гийена-Барре.
• Нарушение глотания: выражается в поперхивании при принятии жидкой или твердой пищи.
• Выраженные боли в спине, конечностях, тазу: упорные и тянущие, плохо поддающиеся лечению.
• Онемение или покалывание в коже конечностей: чаще в кистях и стопах.
• Учащенное или резко замедленное сердцебиение, резкие колебания артериального (кровяного) давления.
• Преходящее недержание мочи: около 2-3 суток.
• Двоение в глазах, косоглазие.
• Шаткость походки, некоординированность движений.

Причины

Около 1/3 случаев синдроме Гийена-Барре развиваются без видимых на то причин. В оставшихся 2/3 случаев анамнез выявляет определенный фактор (чаще всего респираторные инфекции и инфекции ЖКТ) за 1-4 недели до появления неврологических симптомов.

Большой интерес представляет Campylobacter jejuni (спиралевидные грамотрицательные микроаэрофильные бактерии), как наиболее часто выделяемый патоген у пациентов с острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатией. Серологические исследования показывают, что у 32% пациентов была инфекция C. jejuni.

Вирулентность C. jejuni обусловлена наличием в капсуле бактерии специфических антигенов, которые имеют структуру, сходную с ганглиозидами, образующими периферический миелин. Эти антигены представляют собой липополисахариды, которые вызывают иммунный ответ. Антитела, направленные против них, также перекрестно реагируют с ганглиозидом GM1 и GD1b в периферическом миелине. В результате происходит разрушение миелина и нарушение нервного импульса.

Цитомегаловирус является второй наиболее распространенной инфекцией, которая предшествует развитию синдрома Гийена-Барре (по данным некоторых исследований – около 13% случаев). У этих пациентов чаще всего поражаются сенсорные и черепные нервы.

Другие инфекционные агенты, которые выявляются в меньшем проценте случаев, следующие: вирус Эпштейна-Барра, Mycoplasma pneumoniae, вирус Varicella zoster, ВИЧ, Haemophilus influenzae, вирус Parainfluenza 1, вирус гриппа A, вирус гриппа B, аденовирус, вирус простого герпеса, вирус лихорадки Западного Нила.

Менее распространенные причины, которые указываются в качестве пусковых факторов для синдрома Гийена-Барре, выглядят следующим образом:

хирургические вмешательства, травмы;

некоторые вакцины;

пересадка органа и костного мозга;

применение тромболитиков;

беременность;

другие заболевания – болезнь Ходжкина, лимфома, корь, лихорадка денге, гепатит С.

Причины возникновения патологии

Точный патогенез формирования синдрома Гийена-Барре на сегодняшний день неизвестен. Подтвержден лишь факт наличия провоцирующего фактора, который представляет собой иммунологическую реакцию. При аутопсии пациентов, у которых был поставлен данный диагноз, выявлено большое количество макрофагов, принимавших участие в повреждении миелиновой оболочки нервных структур. Это объясняет как предшествующие синдрому инфекции, так и клинические проявления проблемы.

Одним из самых изученных триггеров заболевания является Кампилобактер еюни – бактерия, провоцирующая развитие желудочно-кишечных расстройств. Цитомегаловирус также принимает активное участие в формировании аутоиммунных процессов, обеспечивающих клинические проявления недуга. В норме происходит лишь образование антител против этих возбудителей. У пациентов с синдромом Гийена-Барре регистрируется патологическая активность комплемента – одного из составляющих иммунного ответа, а также макрофагов. Они вступают в реакцию с собственными гликолипидами, входящими в состав оболочки нервов, чем и вызывают манифестацию клинических признаков. Такой патогенез объясняет успешность методов, основанных на замещении плазмы крови пациентов.

Поскольку недуг имеет аутоиммунную природу, то и факторы, влияющие на его возникновение, тем или иным образом связаны с работой защитных сил организма.

1. Различные инфекции, как бактериальные, так и вирусные, провоцируют развитие полиневрита. В норме происходит образование антител, направленных на борьбу с возбудителем, но при синдроме Гийена-Барре эти соединения атакуют и здоровые клетки нервной системы, обуславливая развитие клинической картины. При этом одной из причин, также опосредованно связанных с проникновением чужеродного агента в организм, является прививка. Наибольшую опасность представляет проявление полиневрита у ВИЧ-положительных пациентов.
2. Повреждения нервных структур, такие как черепно-мозговые травмы или нарушение целостности периферических соединений, провоцируют развитие воспалительного процесса. Поскольку иммунитет принимает активное участие в данном каскаде реакций, то происходит повреждение нормальных нейронов, которое влечет за собой дальнейший неврологический дефицит.
3. Значимость генетической предрасположенности не имеет точных медицинских подтверждений, но наличие в семейном анамнезе пациента случаев выявления аутоиммунного полиневрита повышает риски его диагностики в будущем.
4. Угнетение естественной защитной реакции, связанное с проведением оперативных вмешательств, курсом приема кортикостероидных препаратов, а также химиотерапевтическим лечением повышает риск возникновения заболевания.

Симптомы и диагностика патологии

Гийена Барре — синдром, который проявляется острой симптоматикой. У пациентов наблюдается прогрессирующая слабость нижних конечностей, которая в дальнейшем распространяется на верхние. Дискомфортные ощущения в большинстве случаев появляются в области голени, а затем переходят одновременно на стопы и кисти рук. К другим характерным проявлениям данного аутоиммунного заболевания относятся:

• нарушения глотания даже жидкой пищи;
• боли в конечностях и позвоночнике;
• паралич мышц лица;
• нарушения сердечного ритма;
• проблемы с дыханием разной степени интенсивности;
• потеря или снижение сухожильных рефлексов;
• скачки АД;
• повышенное потоотделение;
• параличи;
• нарушения координации движений.

Из-за того что пациенту тяжело дышать только при помощи диафрагмы, он вынужден задействовать брюшную полость. Это ведет к увеличению объемов живота. Помимо всего прочего, при прогрессировании заболевания наблюдается появление нарушений зрения и слуха.

Наиболее часто причиной гибели пациентов становятся остановка сердца и дыхательная недостаточность. Кроме того, к распространенным осложнениям течения этого патологического состояния относится стойкий паралич, проявления которого сохраняются у больного на протяжении всей последующей жизни. В большинстве случаев клинические проявления нарастают на протяжении 2-3 дней. При подостром течении симптомы могут постепенно усиливаться 7-15 суток.

Чтобы выявить синдром Гийена, пациенту назначается консультация у ревматолога и невролога. Специалисты сначала собирают анамнез, проводят внешний осмотр и неврологические тесты. Кроме того, для постановки диагноза назначается проведение:

• общего и биохимического анализов крови;
• серологических тестов;
• исследований ликвора;
• суточного мониторинга АД;
• ЭКГ;
• спирометрии;
• электромиографии.

Этих исследований в большинстве случаев достаточно для постановки точного диагноза. В то же время при тяжелом течении заболевания может быть показано проведение дополнительных тестов для уточнения характера повреждений периферических нервов.

Диагностика

История болезни важна при диагностике синдрома Гийена-Барре. Прогрессирующая мышечная слабость с формированием вялых параличей — типичное проявление заболевания. В 50 процентов случаев существует четкая связь между ранее перенесенной инфекцией (боль в горле, или простуда, или диарея). Проведение определенных тестов необходимо для постановки диагноза, а иногда их назначают в период выздоровления.

• Анализ спинномозговой жидкости (СМЖ) — для выявления наличия повышенного белка и лейкоцитов; специальная игла вводится в спинномозговой канал (прокол делается между позвонками), и небольшое количество жидкости извлекается. Содержание белка выше нормы без увеличения лейкоцитов в СМЖ указывает на синдром Гийена-Барре.
• Скорость нервной проводимости — измеряется скорость прохождения импульсов по нерву; используются электроды, размещенные на коже поверх периферических нервов, определяется время, необходимое для прохождения импульса между электродами.
• Электромиография (ЭМГ) — определяет электрическую активность мышечных волокон; игольчатый электрод вводится через кожу непосредственно в мышцу, после чего измеряется электрическая активность этой мышцы. Тест ЭМГ выполняется совместно с тестом скорости нервной проводимости.

Существует несколько вариантов СГБ, для которых характерны специфические признаки, а также выработка различных типов антител, направленных против ганглиозидов (Ganglioside antibodies IgG/IgM). Иногда врач назначает анализ крови, чтобы выявить эти аутоантитела.

Возможно, назначение других тестов, помогающих отличить СГБ от других причин слабости, невропатии и иммунной дисфункции и контролировать состояние здоровья человека во время болезни и выздоровления.