Медуллобластома головного мозга

Медуллобластома (примитивная нейроэктодермальная опухоль (англ.) русск. задней черепной ямки)[1] — злокачественная опухоль, которая развивается из эмбриональных клеток. Первичный узел новообразования располагается в задней черепной ямке (англ.) русск. в области средней линии мозжечка[2]. Преимущественно медуллобластомы встречаются у детей[3] и составляют у них около 20 % всех первичных опухолей центральной нервной системы.

Медуллобластома

Медуллобластома

Гистологические варианты

  • Медулломиобластома, содержащая мышечные волокна; впервые описана в 1933 г., в настоящее время известно 33 случая
  • Меланотическая медуллобластома содержит небольшой процент меланиксодержащих нейроэпителиальных клеток
  • Липоматозная медуллобластома — гистологический и клинический вариант относительно доброкачественной (1-Й стадия, ВОЗ) опухоли мозжечка у взрослых с включением в ткань опухоли жировых клеток. Низкая пролиферативная активность соответствует благоприятному клиническому исходу. Описаны пациенты, прожившие в последствии операции более 15 лет.
  • Опухоли головного мозга

    Прогноз

  • Неблагоприятный
  • Полностью удалить опухоль традиционно невероятно
  • При локализованных поражениях 5-летний безрецидивный период в последствии обширной резекции опухоли и краниоспинального облучения наблюдают у 60% заболевших
  • При опухолевой диссемина-ции 5-летняя выживаемость в последствии краниоспинального облучения -меньше 40%.
  • Синонимы

  • Глиома саркоматозная
  • Гранулобластома
  • Нейроглиома эмбриональная
  • Нейроспонгиобластома
  • Нейроспонгиома
  • Сферобластома
  • Медуллобластома: лечение

    Лечение медуллобластомы обязательно комплексное. Полная ликвидация опухоли оперативным путем затруднена, поэтому после операции производятся радиационная (лучевая) и химиотерапия.

    После хирургического удаления главного очага опухоли около полутора месяцев делается облучение, малышам до трех лет его доза снижается. Побочными эффектами радиотерапии могут быть повреждения кожного покрова, слизистых оболочек желудка и кишок, нарушение кроветворения.

    Используемые при химиотерапии препараты, например, винкристин и ломустин, поражающе действуют не только на новообразования, но и на различные органы и ткани тела. Вследствие этого могут появиться нарушения работы ЖКТ, сердца, мочевыделительной системы, печени, угнетение кроветворной функции.

    Все же других способов лечения медуллобластомы в настоящее время не существует. У детей младше трех лет, получавших после хирургического вмешательства только химиотерапию, уровень выживаемости гораздо ниже, по сравнению с теми, которым делалось еще и облучение.

    Количество заболевших медуллобластомой, которые остаются живы спустя 5 лет после проведения операции (пятилетний уровень выживания) колеблется от 20 до 75 % в разных группах риска (в зависимости от возраста и тяжести заболевания). Худший прогноз при медуллобластоме – у больных с повторным возникновением опухоли уже после хирургической операции.

    Читайте также:  Головная боль в области лба и висков рвота

    Однако в последние годы врачи-онкологи добились значительных успехов в лечении детей с медуллобластомами благодаря более радикальному подходу к оперативному вмешательству, совершенствованию методов лучевой и химиотерапии. Хорошие результаты дает радиохирургия, когда опухоль облучается аппаратами «Кибер-Нож» и «Гамма-Нож» под разными углами. Медуллобластома не приговор, бороться с ней нужно, случаев выздоровления при данном диагнозе множество. Большое значение при этом имеет своевременность лечения.

    Причины и классификация бластом

    В онкологии под названием бластома объединены все опухоли и новообразования. Все аномальные разрастания тканей, состоящие из клеток организма, изменивших свою форму и функции под влиянием различных факторов (синдром бластоматозного роста), могут носить это название.

    Что это такое бластома и ее специфика

    Запомните! Особенность опухолей заключается в их способности увеличиваться в размерах (расти) даже тогда, когда влияние факторов, которые спровоцировали начало их роста, уже закончилось.

    Также свойства этих клеток опухолей (бластоз) может передаваться вновь образовавшимся клеткам. Но все же, наиболее интересующим вопросом для тех, у кого обнаружили опухоль, является – рак или нет?

    Все бластомы можно разделить на такие виды:

    1. доброкачественные бластомы (Blastoma benignum) – они медленно растут, не прорастают в соседние ткани, а только могут сдавливать их или отодвигать;
    2. злокачественные бластомы (Blastoma malignum) — меланомы – они прорастают в окружающие ткани (то есть их рост инфильтративен, или инвазивен), разрушают эти ткани, повреждают сосуды, распространяются по организму, вызывая метастазы.

    Если опухоль является доброкачественной, то она не относится к онкологическим заболеваниям, но, доброкачественные формы бластомы случаются довольно редко (около 1% от общего числа новообразований).

    Но даже в этом случае доброкачественное образование может быть опасным, если находится в опасном месте.

    Например, раковая опухоль головного мозга (глиобластома — бластоматоз) даже без наличия метастаз может быть крайне опасной, так как при росте сдавливает ткани отделов мозга, отвечающих за жизненно важные функции организма.

    Эти опухоли могут с течением времени преобразовываться в злокачественные новообразования. Такой процесс называется малигнизацией.

    Классификация бластом

    Раковые опухоли с метастазами могут поражать жизненно важные органы, из-за появляющихся кровотечений в повреждённой опухолью ткани приводят к малокровию, отравлению организма продуктами распада раковых клеток, нарушению обмена веществ. Итогом всех этих процессов становится истощение организма — кахексия, при котором консервативное лечение уже неэффективно.

    Причины и классификация бластом

    Есть специфические злокачественные опухоли, которые развиваются из эмбриональных тканей, они тоже обозначаются словом бластома. Классификация бластом происходит в зависимости от пораженного органа:

    • Плевролегочная бластома (легкие);
    • Нефробластома (бластоматозный процесс в почках);
    • Гепатобластома (печень);
    • Глиобластома (головной мозг);
    • Медуллобластома (мозжечок);
    • Ретинобластома (глаза);
    • Нейробластома (нервная система) – мягкотканная опухоль нервных окончаний.
    Читайте также:  Пункция костного мозга: показания, подготовка к исследованию, методика

    Бластомы могут образовываться в различных органах человеческого организма. Местами формирования бластом могут быть:

    1. Кишечник;
    2. Прямая кишка;
    3. Пищевод;
    4. Мочевой пузырь;
    5. Поджелудочная железа;
    6. Толстый кишечникй;
    7. Простата (у мужчин);
    8. Область средостения и др.

    Способы лечения бластомы и дальнейшие прогнозы зависят от типа раковой опухоли, ее стадии и локализации, а также наличия метастаз. И только после глубоких обследований можно с уверенностью сказать: что в данном случае мы имеем – рак или нет.

    Как протекает течение болезни

    Развитие бластомы происходит в организме постепенно, в несколько этапов:

    • 1 этап – наблюдается неоднородное увеличение численности клеток – гиперплазия;
    • 2 – разрастание очага опухоли;
    • 3 – развитие доброкачественного образования;
    • 4 этап – перерождение доброкачественной опухоли в злокачественное образование, т.е. предопухолевое состояние меняется на опухолевое.

    При дальнейшем развитии опухоли ее рост становится независимым от систем регулирования организма. Если не происходит врачебного вмешательства, то следует образование метастаз, которое сильно усложняет (или делает невозможным) следующее лечение бластомы.

    Появление и развитие метастаз состоит из следующих стадий:

    1. Злокачественные клетки проникают в кровеносные сосуды;
    2. Происходит перенос раковых клеток при помощи крови (и/или лимфы) в другие органы;
    3. Идет процесс приживления и разрастания клеток опухоли на новом месте и последующее их разрастание и формирование опухолевого узла.

    Все эти этапы последовательны и ни один не может произойти без предыдущего. Но случается, что происходит завершение острого развития заболевания на одном из проходящих уровней.

    Диагностика Медуллобластомы головного мозга:

    Если предполагается наличие опухоли головного мозга, для подтверждения диагноза требуется визуализационное исследование мозга (МРТ или КТ). Если же по результатам последнего имеется подозрение на медуллобластому, часто дополнительно необходимо провести исследование ликвора, поскольку эти опухоли могут метастазировать или распространяться на другие части центральной нервной системы (ЦНС). Так как медуллобластома растет очень быстро и может в течение короткого времени значительно ухудшить состояние, дети, как правило, направляются на лечение сразу же после установления диагноза. У некоторых опухолей есть биологическая предрасположенность к диссеминации на ранних стадиях, и ранняя диагностика не сможет предотвратить подобное распространение.

    Врачи, занимающиеся лечением медуллобластомы в Топ Ихилов

    Лечение медуллобластомы в Израиле и клинике Топ Ихилов проводят известные во всем мире специалисты:

    • Профессор Цви Рам – глава нейрохирургического департамента медцентра Ихилов. Осуществляет операции на головном мозге около 40 лет. Владеет методикой краниотомии в сознании, эндоскопических стереотаксических операции на головном мозге, которые выполняются без трепанации черепа с помощью специальных навигационных систем. Оперировал и занимался преподавательской деятельностью в крупных университетских медцентрах Израиле и США. Имеет около 200 научных публикаций.

    • Доктор Двора Блюменталь — нейроонколог со стажем более 30 лет, руководитель клиники нейроонкологии. Работала в ведущих клиниках США, включая онкоцентр

    Получить бесплатную консультацию врача Ихилов

    Методы лечения медуллобластомы в Израиле

    Тактика лечения медуллобластом разрабатывается индивидуально, исходя из вида опухоли.

    • Хирургический метод. Радикальным методом лечения медуллобластомы является хирургическое удаление опухоли. Огромный опыт нейрохирургов, высочайшая квалификация, самое современное оборудование позволяют максимально полно удалить опухоль, сохраняя здоровые ткани мозга, в результате максимально сохранены функции мозга. После проведения оперативного удаления медуллобластомы проводятся определенные исследования, позволяющие исключить наличие метастазов или остаточной опухоли.
    • Радиотерапия. Когда подтверждено полное удаление тканей опухоли и отсутствие метастазов, проводится низкодозированная радиотерапия, позволяющая добиться оптимального эффекта лечения при минимуме побочных эффектов. При наличии остаточных опухолевых клеток или метастазов применяется радиотерапия с большей дозировкой. Также радиологическое лечение используется для уменьшения размеров опухоли до операбельных перед проведением хирургического удаления медуллобластомы.
    • Химиотерапия. В лечении медуллобластомы химиотерапия применяется в комплексном лечении после хирургического и радиологического лечения.
    • Таргетная терапия. Клинические исследования доказали эффективность таргетного препарата бевацизумаба в комплексе со стереотаксической радиохирургией при лечении медуллобластом.

    Медуллобластома: Методы лечения

    Лечение

    только комплексное (1) Хирургическое удаление опухоли (по возможности радикальное, но не в ущерб неврологическому статусу), основная цель операции — установление морфологического диагноза и ликвидация внутричерепной гипертензии и гидроцефалии. В некоторых случаях (30– 40%) может возникнуть необходимость проведения шунтирующей операции (2) Лучевая терапия — как локальная, так и всей ЦНС (при комбинации с полихимиотерапией дозы облучения иногда уменьшают) (3) Полихимиотерапия.

    Синонимы

    Глиома саркоматозная Гранулобластома Нейроглиома эмбриональная Нейроспонгиобластома Нейроспонгиома Сферобластома

    МКБ-10. C71 Злокачественное новообразование головного мозга

    Эпидемиология

    В 50% случаев заболевание диагностируется у детей в возрасте до 2 лет, в 75% – в 4 года и в 90% – в 10 лет. У подростков и молодых людей болезнь возникает относительно редко. Еще реже проявляется нейробластома у взрослых (чаще встречается как эстезионейробластома).

    В возрастной группе до 1 года нейробластома является наиболее распространенной злокачественной опухолью в целом. Частота заболевания у детей в 2 раза выше случаев острой лейкемии в этой возрастной группе. При исследовании аутопсического материала у детей в возрасте до 3 месяцев частота возникновения структур нейробластомы составляла 1:259, что примерно в 400 раз превышает описанную клиническую частоту. Это говорит о спонтанной инволюции или созревании у подавляющего большинства детей.

    ТМРЕСУРС - информационный портал традиционной медицины