Поздняя дискинезия: симптомы, диагностика, лечение

Патологическая кортикальная миоклония развивается вследствие поражения корковых отделов головного мозга. Физиологическая форма является вариантом нормы. Нередко патологические прогрессирующие формы передаются следующим поколениям (аутосомно-рецессивный тип наследования). Клиническая картина существенно варьируется. Приступы могут носить парциальный (частичный) или генерализованный (распространенный) характер, в тяжелых случаях сопровождаются мозжечковыми нарушениями.

Как подтверждается диагноз эпилепсия?

Единственными надежными признаками заболевания считаются эпилептиформная активность на ЭЭГ и паттерны эпиприпадка. Как правило, в это же время фиксируются высокоамплитудные вспышки мозговых волн, но они не могут точно указать на патологию. ЭЭГ обязательно назначается для подтверждения диагноза, поскольку эпилептические разряды можно зафиксировать и вне припадка. Кроме того, исследование позволяет точно определить форму заболевания, что помогает назначить адекватное лечение.

Эпиактивность на ЭЭГ у ребенка без приступов может быть определена различными способами. Чаще всего для стимуляции эпиактивности используется световая ритмическая провокация, но может применяться гипервентиляция или другие дополнительные методики. Иногда случаи эпиактивности могут быть обнаружены только во время продолжительной регистрации ЭЭГ, чаще проводимой во время ночного сна с депривацией. Лишь у небольшой части пациентов не удается подтвердить диагноз таким исследованием.

Характеристика

Кортикальная миоклония – это такое состояние, которое проявляется стремительным, кратковременным сокращением мышечной группы, что приводит к быстрым подергиваниям отдельных частей тела, чаще конечностей и лица. Кортикальная форма возникает спонтанно, в результате совершения движений (акционный миоклонус) или под воздействием внешних стимулов (рефлекторный миоклонус).

Эпилептическая миоклония характеризуется доминирующим присутствием миоклонических приступов в клинической картине. При этом симптомы энцефалопатии (поражения структур головного мозга) могут отсутствовать, особенно на ранних стадиях течения. Приступы проявляются в разных вариантах: от легких подергиваний до абсансов (внезапное замирание, сопровождающееся отсутствующим взглядом, жевательными движениями, мелкими движениями рук) и генерализованных, обширных припадков.

Миокимия представляет собой гиперкинез, который проявляется постоянными или преходящими мышечными сокращениями, не приводящими к смещению фрагмента конечности или другой части тела. Примером доброкачественной миокимии может служить преходящее быстрое подергивание круговой мышцы органов зрения. Внешне это выглядит как подергивание века. Доброкачественная миоклония век обычно носит кратковременный характер.

Миоклонус, затрагивающий мышцы в области среднего уха, представляет собой вибрацию мышечных волокон, что приводит к возникновению объективного тиннитуса – шума в органах слуха. Пациенты описывают ощущения, как пульсирующий треск, постукивание, шорох, шелест. Патогенез этой формы миоклонии не изучен. У некоторых пациентов в ходе исследования МРТ выявляются патологические очаги в зоне мозгового ствола и мозжечка.

Эпилептическая деменция: что это за болезнь

Для этого вида слабоумия типично сужение круга интересов, обстоятельности мышления, появляется многословие, ухудшается способность к адекватному общению.

Стадии развития и прогноз продолжительности жизни

Пациенты, у которых эпилептические припадки начинаются в младенчестве, слабоумие может наступить раньше. Но многое зависит от частоты и глубины припадков.

Ученые утверждают, что слабоумие начинает проявляться после 100-200 глубоких и продолжительных приступов, с падением и потерей сознания. В эти секунды или минуты гибнут клетки коры головного мозга, что чревато потерей интеллекта.

Эпилепсия может проявиться у высоко образованного, интеллектуального человека после черепно-мозговой травмы. В этом случае слабоумие наступает позже и мало заметно.

Степень слабоумия также зависит от продолжительности заболевания. Те, кто болеют эпилепсией больше 10 лет, скорее рискуют впасть в маразм, чем те, у кого она началась недавно.

Пациентам, у которых развилась посттравматическая эпилепсия следует строго соблюдать рекомендации врачей. Ни в коем случае нельзя пить крепкий кофе, возбуждающие, повышающие давление настойки и крепкие алкогольные напитки. Иначе припадок случается чаще и становится более продолжительным.

Прогноз для тех, кто регулярно принимает противосудорожные таблетки и успокаивающие капли самый благоприятный. Припадки наступают очень редко или совсем пропадают. Нейроны не гибнут, эпилептическая деменция не наступает, трудоспособность, бытовые навыки сохраняются. Человек живет долго и счастливо.

Читайте также:  Боль при движении и повороте глаз: причины, лечение и профилактика

Если больной, страдающий эпилепсией, постоянно нарушает режим приема лекарств и пьянствует, прогноз самый грустный. Припадки учащаются, сознание теряется на длительное время.

Сердце, не выносит судорожного напряжения и острого недостатка кислорода в этот момент, дольше 8 минут. Человек погибает.

Важно! Пациентам, больным эпилепсией, смертельно опасно употреблять спиртные крепкие напитки. Водка или жизнь. Каждый решает сам.

Что делать родственникам

Эпилептическое слабоумие наступает далеко не у всех пациентов. Родственникам следует лишь ненавязчиво, с любовью, наблюдать за больным членом семьи.

Если человека с припадками не берут на работу, ему необходимо оформить пенсию по инвалидности, чтобы у него были средства на питание и одежду. Инвалида нельзя выписывать из дома и оставлять без наследства.

Когда эпилептик пьянствует и нарушает режим лечения, родные должны объяснить ему всю серьезность возможных последствий.

Если человеку все равно, жить или умереть, главное напиться, вы ничем не сможете ему помочь. Готовьтесь к похоронам.

Интересно! Если человек сам себе помочь не хочет, ему не смогут помочь ни какие родственники. Ни количество вложенных в лечение денег, ни уговоры, не помогут.

Классификация синдрома

В большинстве клинических случаев атаксия поддается лечению. Но успех напрямую зависит сразу от нескольких факторов:

  • точное диагностирование;
  • дифференцирование от похожих симптомов;
  • назначение грамотного лечения.
Классификация синдрома

Поставить правильный диагноз, можно выявив причины и описав клиническую картину. Эту задачу облегчает классификация видов синдрома, предусматривающая многоаспектность болезни:

  • этиологию;
  • наличие или отсутствие раздражителей;
  • характер распределения в группах мышц;
  • локализацию очага;
  • ритм мышечных сокращений.

По присутствию провокационного раздражителя синдром делится на:

Классификация синдрома
  • рефлекторный (реакция на звук, свет, прикосновение);
  • спонтанный (без поверхностных причин);
  • кинетический (вызванный произвольным движением).

По причинам возникновения различают:

  1. Физиологическую миоклонию. Этот вид гиперкинеза обусловлен естественными причинами: сенсорными, эмоциональными всплесками, физическим утомлением. Проявляется в виде приступа икоты, судорог икроножных мышц, вздрагивании во сне.
  2. Эпилептическую миоклонию. Причинами являются заболевания, сопровождающиеся эпилептическими припадками. Симптомы проявляются ярко, регулярно и имеют прогрессирующий характер.
  3. Эссенциальную миоклонию. Синдром имеет генетические корни. Семейная предрасположенность к хаотичным сокращениям мышц обычно начинает проявляться в раннем детстве. Симптомы особенно обостряются в период подросткового созревания.
  4. Симптоматическую миоклонию. Основной симптом этого вида – устойчивая атаксия мягкого неба.
Классификация синдрома

Локализацию очага также не обходят вниманием при диагностировании. Различают подкорковый, корковый, сегментарный и периферический очаг.

А по распределению мышц выделяют сегментарную, фокальную и мультифокальную миоклонию. При этом сокращения мышц бывают ритмичными и аритмичными.

Классификация миоклоний

Миоклонии классифицируются по различным принципам, в соответствии с которыми выделяются виды и формы патологии.

Миоклоническая эпилепсия

Эпилептические миоклонии связаны с одноимённым заболеванием, характеризуются высокой интенсивностью, сопровождаются потерей сознания и другими признаками патологии.

Такие судорожные припадки имеют корковую природу, выражаются многообразием форм, сопровождаются деменцией, атаксией. В тяжёлых случаях миоклоническая эпилепсия приводит к инвалидности.

Негативные миоклонии

Патологические судорожные сокращения являются симптомом какого-либо заболевания. Основные их группы:

  • Психогенные. Возникают как результат травмы, нарушения целостности покровов, но не связаны с травмирующим фактором напрямую. Проявляются на фоне депрессивных состояний. Локализоваться могут как на конкретном участке тела, так и генерализованно, меняют продолжительность и интенсивность от раза к разу. Поддаются коррекции при прохождении лечения у психотерапевта.
  • Эссенциальные. Имеют врождённую природу, проявляются в раннем детском возрасте, носят характер кратковременных. Локализуются на изолированном участке тела.

Согласно западной классификации, в отдельные виды отнесены мозжечковая миоклоническая диссинергия (заболевание Рамзая Хунта), туберозный склероз, обменные дисфункции: гепатоцеребральная дистрофия (нарушение обмена меди), фенилкетонурия (нарушение метаболизма аминокислот) и другие.

Классификация миоклоний

Иная классификация предполагает разделение миоклоний в зависимости от того, какие структуры центральной нервной системы провоцируют появление судорожных сокращений. В соответствии с этим принципом выделяют:

  • корковую – связанную с корой головного мозга (эпилептический тип припадков);
  • подкорковую – обусловленную работой мозжечка, базальных ганглиев, двигательных центров;
  • спинальную – вызванную сбоем в функционировании спинного мозга после травм, инфекционных заболеваний.
Читайте также:  Антибиотики при воспалении нерва в голове

По тому, какой участок тела вовлекается в процесс, выделяют следующие формы миоклонии:

  • Фокальная. Характеризуется судорогами на изолированном участке тела, к этой группе относятся сокращения отдельных мышц лица (мимических), век.
  • Сегментарная. Представляет собой состояние, когда судорожно спазмируются близлежащие мышцы.
  • Генерализованная. Миоклония, поражающая значительную часть тела. Нередко приводит к потере равновесия, падению.

Доброкачественные миоклонии

Один из основных признаков классификации судорожных явлений – их физиологичность. Доброкачественные миоклонии не вызывают проблем со здоровьем. Среди них:

  • Вздрагивание как реакция на резкий звук, вспышку яркого света и т.д.
  • Икота – результат судорожного сокращения грудобрюшной мышцы, бывает вызвана перееданием, переохлаждением, заболеваниями органов желудочно-кишечного тракта, сердечной мышцы и другими причинами.
  • Чрезмерное напряжение мышечной группы. Такой судорогой чаще бывает поражен участок ноги, например, икроножная мышца.

Тики и гиперкинезы — как отличить? Симптомы тиков? Симптомы гиперкинез?

И тики, и гиперкинезы являются непроизвольными мышечными движениями. Но у этих двух состояний различная природа возникновения. Можно сказать, что все тики — это гиперкинезы, избыточные движения мышц — подергивания, подмигивания; но не все гиперкинезы — это тики, это могут быть движения соматических мышц и их дрожание (например, во время физической усталости, или дрожание при паркинсонической болезни), а также судорожные припадки — гиперкинезы при эпилепсии, или гемиспазм — односторонние сокращения лицевой мускулатуры, клонические, или тонические сокращения мышц лица, гиперкинезы при ДЦП.

Тики и гиперкинезы отличаются тем, что сопровождают и являются сиптомами совершенно различных заболеваний, подход к лечению которых иной и этим важно отличать тики и все остальные гиперкинезы.

Тики — непроизвольные ритмичные, стереотипные, кратковременные движения. «Гиперкинез» означает избыточные движения — греч. hyper «гипер» — избыток, много, «кинезис» (kinesis) — движение, — сверхдвижения, избыточные движения.

Тики могут быть первичными, или вторичными, а также наследственно приобретенными при синдроме Туретта.

Тики чаще бывают мимических мышц лица, или вокальными, когда задействованы голосовые мышцы, а также бывают тики конечностей. Чаще тики — верхней половины тела — лица, шеи, верхних конечностей.

Тики — это непроизвольные, неконтролируемые движения, проявляющиеся в подергивании группы мышц. Их можно на время контролировать усилием воли, но это вызывает перенапряжение и ведет к соматическому дискомфорту.

Симптомы тиков — непроизвольные движения, как мигания одного, или обоих глаз, наморщивание лба, подергивания в области щеки, шеи, крыльев носа, вытягивание шеи и т. д. Тики туловища — движения живота типа втягивания и выпячивания, сжимание и разжимание ягодиц, движения в тазобедренных суставах, а также более сложные, как топтание на месте, приседания во время ходьбы.

Тики часто бывают в детском возрасте, чаще у мальчиков в 4 раза, чем у девочек и с возрастом проходят.

Гиперкинезы — непроизвольные насильственные сокращения мышц лица,туловища, гортани, мягкого неба, языка, мышц глаз. Они бывают при неврологической патологии, когда нервная система поражается на различнх уровнях — поражение коры, или подкорки, мозжечка, ствола, или периферические нарушения. В зависимости причин, от уровня поражения участков головного мозга, различна симптоматика гиперкинезов.

Тики — поражение экстрапирамидной нервной системы — подкорковых структур головного мозга, ствола головного мозга. Другие гиперкинезы, кроме тиков, при поражении подкорки — хорея, атетоз, торсионная дистония, баллизм, подкорково-корковый гиперкинез миоклонус-эпилепсия и генерализованные судороги — также при поражении подкорки головного мозга.

В зависимости от того, на каком уровне поражается нервная система, симптоматика гиперкинезов очень различна при различных заболеваниях.

Тики — это один из существующих гиперкинезов, это и есть, собственно, гиперкинез, частный случай гиперкинеза. Можно сказать, что все тики — это и есть гиперкинезы, но не все гиперкинезы — это тики.

Другие, например, тремор — это покачивания частями тела (головы, конечностей), или всего тела, упорядоченные в пространстве и по времени.

При дистонии бывают медленные (тонические), или быстрые (клонико-тонические) движения, при которых наблюдаются вращение, сгибание, разгибание туловища, конечностей, с формированием паталогических поз. Торсионная дистония (лат. torsio) — «вращение», «скручивание».

Читайте также:  Инсульт у мужчин — причины и лечение

Миоклония — (myoclonia; mys, myos мышца + klonos суматоха, беспорядочное движение) — непроизвольные, беспорядочные движения мышц, или группы мышц, нескольких групп мышц, например, во время припадков — сокращения мышц в виде подергиваний, отдельных движений бедра, туловища, мышц лица. Могут наблюдаться нарушения речи.

Существуют гиперкинезы, которые бывают в результате психогенных причин — психогенные гиперкинезы, которые являются соматическим (телесным) выражением психического заболевания.

Гиперкинезы могут быть в результате поражения структур головного мозга инфекциями, сдавления опухолями, сдавлением при гидроцефалии, в результате гемолитической болезни, травм, сосудистых заболеваний — очень много причин.

Вообще очень обширная тема. О симптоматике гиперкинезов и заболеваниях, при которых они бывают, можно много говорить.

Использованные источники:

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :  Эпилепсия передается по наследству внукам  С похмелья приступ эпилепсии что делать  Как вы лечить приобретены эпилепсии  Растения против эпилепсии

Симптоматика

Поздняя дискинезия выражается в непроизвольных движениях, нервном тике, подергиваниях и в однообразном, кратковременном сокращении определенных мышц.

Основными клиническими проявлениями недуга принято считать:

  • хаотичные подрагивающие движения верхних или нижних конечностей;
  • неконтролируемое причмокивание ртом и высовывание языка;
  • неосмысленное повторение одних и тех же движений или слов;
  • невозможность долго находиться в одной и той же позе;
  • беспокойство и неусидчивость;
  • раздражительность и внутренняя тревога;
  • чувство общего дискомфорта;
  • проблемы с дыханием;
  • тошнота и рвота;
  • резкое снижение массы тела;
  • понижение тонуса организма.

Если заболевание было вызвано применением антидепрессантов, то симптомы будут следующими:

Симптоматика
  • приступы сильного головокружения;
  • учащение сердечного ритма;
  • мышечные спазмы;
  • повышенная активность и отсутствие усидчивости;
  • изменение походки;
  • частая смена настроения;
  • нарушение гормонального фона;
  • дрожание рта, языка и губ.

Все вышеуказанные признаки возникают одновременно, поэтому больной утрачивает способность сохранять мышечное спокойствие. Вместе с развитием такой симптоматики могут проявляться нервные расстройства.

В подавляющем большинстве случаев болезнь не прогрессирует, а признаки проявляются слабо или умеренно. Крайне редко наблюдаются выраженные нарушения, которые могут стать причиной инвалидизации пациентов.

При возникновении первых симптомов следует как можно скорее обратиться за квалифицированной помощью, для того чтобы в кратчайшие сроки начать лечение, что улучшит шансы на благоприятный исход.

Лечение ДМЭМ

Лечение ДМЭМ, как правило, проводится в амбулаторных условиях, исключением являются частые и тяжелые миоклонические атаки, требующие постоянного наблюдения. Показана медикаментозная терапия при помощи противоэпилептических средств. Первую линию составляют препараты из группы вальпроатов (натрия вальпроат). Важную роль играет подержание стабильной концентрации действующего вещества в крови. Нерегулярное введение назначенных средств провоцирует новые приступы и формирование резистентности к дальнейшей терапии данным медикаментом. При недостаточной эффективности вальпроатов показаны препараты из группы бензодиазепинов (нитразепам) или производных сукцинимида (этосуксимид). Терапевтический курс предполагает лечение на протяжении 3-4 лет с момента возникновения первых припадков.

При выраженной чувствительности к ритмичным световым раздражителям длительность курса увеличивается. При минимальной активности приступов или их исключительно рефлекторном характере лечение может проводиться в сокращенные сроки или не назначаться вовсе. При рецидиве миоклонических атак в старшем возрасте после пройденного лечения рекомендован упрощенный вариант аналогичного терапевтического курса. Обязательным моментом является психологическая поддержка семьи, непосредственно влияющая на эффективность лечения и направленная на исключение триггеров для ребенка.

Прогноз и профилактика ДМЭМ

Специфической профилактики для доброкачественной миоклонической эпилепсии младенчества не разработано. Прогноз в большинстве случаев благоприятный, заболевание, как правило, заканчивается полным выздоровлением ребенка. Миоклонические атаки, возникающие на фоне звуковой или тактильной стимуляции, прогностически более благоприятны, чем спонтанные. Переход в другие формы эпилепсии нехарактерен. Острый период, при котором наблюдаются выраженные припадки, в среднем длится менее 12 месяцев. Более чем у 53% детей в возрасте 6 лет все симптомы ДМЭМ полностью исчезают. Примерно у 14% в дальнейшем наблюдаются задержка психического развития или нарушения в поведении, из-за чего пациенты вынуждены получать образование в специализированных учебных заведениях. Частота осложнений напрямую зависит от своевременности диагностики, эффективности проводимого лечения и психологического климата в семье, в первую очередь – взаимоотношений между ребенком и матерью.

ТМРЕСУРС - информационный портал традиционной медицины