Сирингомиелия: симптоматика, диагностика, лечение

Тяжёлые поражения возникают в том случае, если в патологический процесс вовлекаются шейный и грудной отдел спинного мозга. В этом случае нарушения затрагивают нижележащие области тела.

Причины

Точно не могут сказать о причинах появления подобной болезни, поэтому имеется несколько теорий паталогического процесса. Одну из них относят к нарушению развития эмбриона во время внутриутробных процессов. Другая же основана на нарушениях гидродинамических процессов циркуляции ликвора, нарушении его оттока.Вышеперечисленные теории являются причиной истинной сирингомиелии. При адиопатическом процессе характерно сочетание образования пустоты в спинном мозге и пороков других систем и органов.

При вторичном процессе пустоты в спинном мозге могут образовываться после кровоизлияний, травм спинного мозга, развитии опухолей или воспалений паутинной оболочки в задней черепной ямке.

Клиническая картина сирингомиелии

Зачастую при этом диагнозе патологические полости формируются где-то на уровне шейно-грудного позвоночного отдела. Именно в этой зоне располагаются чувствительные нейроны, нарушение в работе которых и способствует появлению триады следующих клинических признаков:

  • Сегментарная диссоциированно-заднероговая форма нарушения чувствительности.
  • Периферические парезы рук.
  • Вегетативные нарушения (сосудистые и трофические).

Итак, наиболее ранними проявлениями сирингомиелии считаются потеря веса, снижение температурной и болевой чувствительности в верхних конечностях, ощущение сильной слабости в мышцах кистей рук. На этом этапе заболевания многие пациенты случайно обжигаются или наносят себе порезы, поскольку из-за сниженной чувствительности не могут вовремя отвести руку от угрозы. Спустя какое-то время эта «мертвая» чувствительность захватывает все новые телесные «территории». На коже такого человека можно увидеть, как площади со сниженной чувствительностью в форме полос и пятен, «воротника» и «куртки» визуально чередуются с площадями здоровой кожи.

Чувствительные нарушения при сирингомиелии также проявляются «глубинной» болью, которая может «простреливать» или «обжигать» практически на любом участке тела больного. Нередко она носит ноющий и словно выкручивающий характер. Болевые ощущения могут проявиться задолго до появления других симптомов сирингомиелии. А иногда дебютом этой болезни выступает неприятная неврологическая боль в районе лица.

Следующая стадия развития болезни проявляется неистовой слабостью в мышцах, резким уменьшением их объема и снижением их тонуса (т.н. «когтистая кисть» или «обезьянья лапа»). На этом этапе пациенту уже довольно сложно передвигаться. Дальше развивается парез верхних, а затем и нижних конечностей. В атрофированных мышцах могут наблюдаться фибриллярные подергивания. Не исключено ухудшение либо полное отсутствие периостальных и сухожильных рефлексов. У пациента обычно пропадает потоотделение, хотя в некоторых случаях может наблюдаться и обратный эффект, когда больной после употребления горячей или слишком пикантной пищи начинает обливаться семью потами.

Что касается вегетативных нарушений при сирингомиелии, то они весьма разнообразны. Это могут быть и нарушения в периферическом кровообращении. Именно по этой причине кожа у пациентов с данным диагнозом приобретает синюшный оттенок. Кроме того, на ней нередко образуются фурункулы и гнойники. Также может проявиться сухость и шелушение кожного покрова, который иногда покрывается еще и трещинками. Периодически у больного сирингомиелией возникает отек, схожий с отеком Квинке. Неприятные изменения настигают и ногти, которые начинают ломаться и крошиться. Зрачки больного обычно сужены, а верхнее веко опущено.

Могут появиться и проблемы с костями. Дело в том, что из них по ходу прогрессирования патологии вымывается кальций. В результате они становятся хрупкими и ломкими. Поэтому у таких больных часто наблюдаются патологические вывихи суставов, артроз и хейромегалия (когда пальцы и кисти рук заметно увеличены).

Причины

Причины развития у человека истинной сирингомиелии связаны с врожденным дефектом глиальной ткани. Глиальная ткань представлена вспомогательными клетками нервной системы, которые окружают нейроны, защищают их и принимают участие в передаче нервных импульсов.

При сирингомиелии наблюдается излишний рост клеток глии в стволе головного мозга и сером веществе спинного мозга, его шейного и грудного отделов.

Стать толчком к процессу размножения глиальных клеток может перенесенное инфекционное заболевание либо травма. Патологические клетки глии, которые избыточно размножились, далее погибают. В результате в сером веществе мозга появляются полости, которые выстланы изнутри глиальными клетками. Особенностью этих клеток является пропускание жидкости. Поэтому в полостях скапливается жидкость, что постепенно увеличивает их размеры. Образование полостей ведет к сдавливанию прилегающих нервных клеток, их дегенерации и последующей гибели.

Читайте также:  Препятствие или все же возможность: эпилепсия и беременность

Прогрессирующая сирингомиелия характеризуется постоянным увеличением образовавшихся полостей, что сопровождается гибелью большого количества нейронов.

Причины развития не истинной сирингомиелии заключаются в аномалиях места соединения позвоночника и черепа, так называемого краниовертебрального стыка. Такая аномалия строения вызывает значительное расширение спинномозгового канала. На уровне этого расширения серое вещество в сегментах спинного мозга постепенно разрушается. Это вызывает клиническую картину, характерную для сирингомиелии. На пораженных участках появляются полости, которые подобны образующимся при истинной сирингомиелии. Схожие полости могут возникать на месте погибших нейронов после произошедшего кровоизлияния либо инфаркта спинного мозга, а также в результате сложной спинальной травмы.

Симптомы

Симптомы сирингомиелии различаются в зависимости от того, поражение какого отдела спинного мозга произошло, насколько большим является пораженный очаг. Симптомы бывают следующие:

  • Нарушение чувствительности на больших участках кожных покровов. Заключается в пропадании температурной и болевой чувствительности. Нарушение обладает диссоциированным характером, то есть имеет форму «воротника», «куртки» или «полукуртки». В результате этого у больного отсутствует нормальная реакция на раздражители. Он не ощущает боли, холодной или горячей температуры. Следствием может стать возникновение травм и ожогов. Возможно развитие болезненности кожных покровов, также отмечаются парестезии, ощущение жжения или холода на пораженных участках кожи.
  • Деформация костей скелета.
  • Атрофия и парезы конечностей. При этом кисти могут приобрести вид обезьяньей лапы.
  • Вегетативно-трофические расстройства. У больного происходит поражение ногтей, появляются гипергидроз (избыточная потливость), акроцианоз, изменяется дермографизм.

Если у пациента присутствуют аномалии развития, есть последствия травм, стеноз, то сирингомиелия может никак не проявлять себя в течение продолжительного времени. Заболевание в этом случае хорошо маскируется за признаками основной болезни.

Необходимо отметить такой вариант течения сирингомиелии, при котором происходит переход патологического процесса на каудальный (нижний) отдел ствола мозга. Это явление называется сирингобульбия.

Сирингобульбия имеет следующие симптомы:

  • утрата чувствительности кожи на лице;
  • парез гортани, глотки, мягкого неба;
  • парез языка.

Диагностика

Диагностика заболевания проводится с помощью рентгенологических методов. Рентген позволяет определить наличие у человека трофических проявлений сирингомиелии в виде разрушения костных элементов суставов, остеопороза и других нарушений.

Наиболее точно диагностировать заболевание дает возможность МРТ позвоночника. Если сделать МРТ невозможно, проводится миелография. Эти методы исследования позволяют увидеть наличие в стволе головного и в спинном мозге сирингомиелические полости.

Причины возникновения заболевания

Выше уже были упомянуты некоторые причины возникновения патологии. Основные причины включают:

  1. Стеноз позвоночного столба в шейном отделе.

  2. Аномалия развития у эмбриона нервной системы.

  3. Проходимость субарахноидального пространства в области шеи и черепно-позвоночного перехода нарушена.

  4. Посттравматические осложнения.

  5. Новообразования в черепе и мозге на уровне задней черепной ямки.

Клиническая картина

В зависимости от локализации поражения и величины очага симптомы могут быть следующими:

  • большие участки кожи теряют чувствительность, человек не может адекватно воспринимать болевые и температурные раздражители. Это может привести к тому, что больной даже не заметит, что у него случился ожог или травма, а значит, вовремя не обратиться за помощью. Данный признак носит диссоциированный характер, т.е. имеет определенные очертания участка («воротник», «куртка», «полукуртка»). На пораженной области возникают парестезии, ощущения жжения и холода.

  • парезы конечностей и атрофия. Кисти рук становятся похожи на обезьянью лапу;

  • часто сирингомиелия маскируется за симптомами основного заболевания, если нет аномалий развития, травм, стеноза;

  • вегетативно-трофические нарушения – чрезмерная потливость, акроцианоз, поражения ногтей, изменяется дермографизм;

  • происходит деформация скелета.

Диагностика

Для адекватного установления диагноза следует правильно трактовать клинические признаки, имеющиеся у пациента. Сопоставляются характеристики расстройств чувствительности с имеющимися аномалиями развития центральной нервной системы. Помощь в этом окажут инструментальные исследования:

  • магнитно-резонансная томография позволяет визуализировать спинной мозг и выявить локализацию поражения;

  • рентгенография выявляет изменения кистей рук, атрофию и гипертрофические процессы;

  • электромиография выявляет поражение двигательных нейронов;

Помимо описанных исследований следует обязательно проконсультироваться с психологом для оценки личности и выявления нарушений, а также произвести отоневрологическое обследование для исключения сирингобульбии – формы течения сирингомиелии. Лечение заболевания

Причины возникновения заболевания

Тактика лечения может быть выбрана различная в зависимости от конкретного пациента. Это объясняется тем, что причины и характер течения болезни у каждого пациента разные. Если причину заболевания установить невозможно и диагностирована идиопатическая форма, то врач выбирает тактику наблюдения. Применима данная тактика при очень медленном течении болезни и отсутствии видимых симптомов.

Если причиной болезни является стеноз или опухоль, то лечение основывается на решении первопричины. При своевременном устранении причины сирингомиелия останавливается в развитии или регрессирует. При наличии кисты, блокирующей подпаутинное пространство, то она подлежит немедленному удалению. Оперативное лечение также предусмотрено, если причиной сирингомиелии является врожденная аномалия. Медикаментозное лечение назначают только лишь для симптоматического лечения – устранения боли, спазмов, артропатий.

Симптомы сирингомиелии

Так как чаще всего сирингомиелия развивается в шейном отделе спинного мозга, то самым характерным признаком является потеря чувствительности рук и туловища (так называемые зоны «куртка» и «полукуртка». Причём больной чувствует давление/касание, однако температурная и болевая чувствительность серьёзно нарушена или полностью отсутствует. Из-за этого возможны серьёзные травмы и ожоги, составляющие угрозу жизни, которые больной может даже не заметить и не обратиться вовремя за помощью.

Также нередко возникает атрофия кистей (реже – нижних конечностей) с выпадением рефлексов. Могут развиваться различные артропатии и деформации суставов, остеопороз, расстройство функции мочевого пузыря.

Если процесс захватил ствол головного мозга, то у больного развивается нистагм, расстройства бульбарных функций (глотание, речь), потеря чувствительности сирингомиелия, которая обычно развивается ещё внутриутробно, нередко сопровождается деформацией грудной клетки, сколиозом и другими патологиями опорно-двигательного аппарата, асимметрией черепа и скелета вообще, высоким нёбом, раздвоенным языком, неправильным прикусом, полимастией (добавочные соски), полидактилией (шестипалость) и прочими аномалиями развития.

Сирингомиелия также опасна своими осложнениями:

  • присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии, уретрита либо пиелонефрита,

  • инфицирование ран, которые постоянно возникают у больного, и их дальнейшее нагноение и даже сепсис,

  • последствия травм, ран, ожогов, которые вовремя не были обнаружены больным,

  • бульбарный паралич, который нередко ведёт к остановке дыхания (и, как следствие, смерти).


Тем не менее, независимо от типа сирингомиелии обычно это вялотекущее заболевание, которое редко ведёт к полной инвалидизации больного. В то же время существует и прогрессирующая сирингомиелия, которая характеризуется возникновением всё новых и новых полостей в спинном мозге. Такое состояние уже опасно для жизни и требует срочного хирургического вмешательства.

Клиника и критерии диагностики

  • этиологические факторы риска:

1) дизрафический статус,передающийсяпо аутосомно-доминантному типу: низкий рост, асимметрия грудной клетки, изменение формы черепа, дисплазия лица, диспропорция конечностей, признаки несращения дужек позвонков и проч.

2) аномалии краниовертебрального перехода:мальформация Арнольда-Киари I (атрезия отверстий Мажанди и Люшка и эктопия миндалин мозжечка в БЗО), платибазия, базилярная импрессия.

3) наличие в анамнезе травмыпозвоночника и спинного мозга и микротравматизации при тяжелой физической работе.

  • постепенноемедленное развитие, при этом первые симптомы: утрата болевой и температурной чувствительности на руках (ожоги, травмы); боли симпаталгического характера, чаще в области плечевого пояса, в лице; трофические нарушения (незаживающие язвы, безболезненные панариции, ломкость ногтей, атрофии мелких мышц кисти и др.).

  • наиболее типичные симптомы:

1) чувствительные нарушения: выпадение болевой и температурной чувствительности в форме«куртки» и «полукуртки»в области рук, верхней части туловища, реже пояснично-крестцовой локализации, в зоне иннервации тройничного нерва (наружные сегменты лица).

2) двигательные нарушения:сегментарные(дистальные одно- или двусторонние периферические парезы верхних, редко нижних конечностей), центральные (пирамидная недостаточность, спастический моно-, парапарез нижних конечностей). Возможны фасцикуляции в паретичных мышцах. При поражении продолговатого мозга — легкие и умеренные бульбарные нарушения;

3) вегетативно-трофические нарушения:акроцианоз, гипер- или ангидроз, отечность кистей; изменение регенеративных процессов; нейродистрофическое поражение костно-суставного аппарата;

4) бульбарный паралич — сирингобульбия (обычно в сочетании со спинальной локализацией) — чувствительные и бульбарные нарушения, часто встречаются нистагм, головокружение.

Механизм развития заболевания

Несмотря на прочную и развитую теоретическую базу современной медицины, вопросы происхождения и механизма развития сирингомиелии остаются до сих пор открытыми.

ПОДРОБНЕЕ ПРО: Помутнение зрения после травмы — Лечение глаз

льшинство ученых сходится во мнении, что заболевание является следствием врожденных аномалий строения нервной трубки, когда происходит ее неправильное замыкание. В дальнейшем неблагоприятные факторы, воздействуя на развивающийся плод, приводят к разрастанию клеток глии – микроокружения нейронов – и формированию в них полостей. Это может произойти из-за инфекционных заболеваний, интоксикаций, ионизирующего излучения, генетических мутаций в период беременности.

Кроме того, существует предположение, что подобные образования возникают вследствие гидроцефалии и расширения канала спинного мозга. Затем полости окружаются глиальными клетками. Такие кисты могут сообщаться с центральным каналом, четвертым желудочком головного мозга, субарахноидальным пространством.

  1. Травмы позвоночника.
  2. Опухолевые процессы.
  3. Воспаление спинного мозга (арахноидит, миелит).
  4. Стеноз позвоночного канала.
  5. Межпозвонковые грыжи.
  6. Рассеянный склероз.
  7. Нарушения спинномозгового кровообращения.
  8. Инфекционные заболевания (туберкулез).
  9. Осложнения спинальной анестезии.

Сирингомиелия нередко бывает идиопатической, когда даже после всестороннего обследования причину установить так и не удается.

Механизм развития заболевания

В результате развития заболевания расширяется спинномозговой канал, после чего жидкость, текущая по нему, наталкивается на препятствия, огибает их, а на местах такого обхода появляются полости. Со временем в этих полостях начинают расти глиальные клетки.

Эти клетки являются вспомогательными клетками нервных тканей, через них не передаются нервные импульсы. Отсутствие нервных импульсов между спинным мозгом и органами и приводит к появлению основных, характерных для сирингомиелии симптомов.

От начала заболевания до первых симптомов может пройти несколько десятков лет.

Существует два вида заболевания:

  1. Сообщающаяся сирингомиелия – образующиеся полости соединяются с каналом спинного мозга.
  2. Несообщающаяся сирингомиелия – полости изолированы от канала.

Узнай о:

  1. Лечение катаракты без операции лекарственными средствами
  2. Болезни сетчатки глаза и их лечение в Москве
  3. Глаукома прогноз Глаукома у детей и молодежи Коррекция зрения
  4. ЛЕЧЕНИЕ ПИЯВКАМИ В ОФТАЛЬМОЛОГИИ

Диагностика

Обычно диагностировать сирингомиелию не сложно. Как правило, начинается все со сбора анамнеза и осмотра больного, выяснения того, на что он жалуется, когда стали появляться первые симптомы и какие они. Врач обязательно уточняет, были ли предварительно получены какие-то травмы и испытывал ли человек сильную нагрузку в последнее время.

Невролог выявит наличие участков, потерявших естественную чувствительность к температуре или боли. Также определяется степень изменения тонуса мышц. При осмотре кожи выявляется наличие язв или отеков.

Диагностика

В качестве методов диагностики используются:

На заметку! Самым информативным и достоверным методом диагностики сирингомиелии является магнитно-резонансная томография.

Также врачи могут направить на люмбальную пункцию, электронейромиографию.

Диагностика

Если вы хотите более подробно узнать, как проходит процедура МРТ позвоночника, а также рассмотреть подготовку и проведение процедуры, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.

Классификация патологии

По этиологии (происхождению) сирингомиелия делится на 3 типа:

  • Истинная – связана с неправильным строением нервной трубки, которая формируется у плода на 3-6 неделе. У 80% больных с такой формой сирингомиелии есть аномалия Арнольда-Киари: неправильное расположен мозжечок.
  • Вторичная – развивается под влиянием внешних факторов. У больного расширен спинномозговой канал и разрушается серое вещество.
  • Идиопатическая – причины болезни неясны. Есть версия о связи патологии с плохим поступлением крови в клетки мозга из-за его натяжения.

По особенностям строения сирингомиелическая киста имеет 3 вида:

Классификация патологии
  • Сообщающаяся или гидромиелия – полость соединяется с мозговым каналом. Эта форма болезни встречается у 10-15% пациентов, развивается из-за врожденных аномалий, патологий основания черепа. Часто затронут шейный отдел.
  • Не сообщающаяся центральноканальная – кисты и ликворные пути спинного мозга находятся близко друг к другу, контакта между ними нет. Полость появляется из-за травмы, инфекции, опухоли. Такая патология возникает у 75% больных.
  • Не сообщающаяся экстраканальная – этот редкий вид сирингомиелии появляется при травме позвоночника. В поврежденной зоне возникает киста, которая медленно растет вниз.

По степени тяжести сирингомиелия делится на 3 формы:

  • Легкая – симптомы болезни человек замечает только при физических нагрузках.
  • Средняя – присутствуют парезы, движение ограничено.
  • Тяжелая – больной не пригоден к труду из-за выраженных трофических нарушений.
ТМРЕСУРС - информационный портал традиционной медицины