Виды, симптомы и лечение демиелинизирующих заболеваний нервной системы

Демиелинизирующие заболевания головного мозга — аутоиммунные неврологические заболевания, которые сопровождаются разрушением миелина нейронов белого вещества нервной системы. Это вызывает прерывание электрических импульсов (сигналов) в пораженных нервах.

Все о демиелинизирующем процессе в мозге

Что может вызвать демиелинизацию

  • Генетического фактора – болезнь развивается на фоне заболеваний, передающихся по наследству. Патологические нарушения возникают на фоне аминоацидурии, лейкодистрофии и т.д.
  • Приобретенный фактор – миелиновые оболочки повреждаются по причине воспалительных заболеваний, вызванных попавшей в кровь инфекцией. Может быть последствием проведения патологические изменения вызывают травмы, наблюдается демиелинизация и после удаления опухоли.
  • На фоне заболеваний – нарушение структуры нервных волокон, особенно миелиновой оболочки, происходит как следствие острого поперечного миелита, диффузного и рассеянного метаболизма, дефицит витаминов определенной группы, миелиноз и другие состояния являются катализаторами поражения.

Множественные очаги демиелинизации головного мозга – это явный признак, указывающий на развитие рассеянного склероза. При развитии патологических изменений у пациента наблюдается нарушение проводниковой функции спинного и головного мозга.

Симптомы демиелинизации мозга головы

  • Повышенная и хроническая утомляемость.
  • Нарушения мелкой моторики – тремор, потеря чувствительности конечностей рук.
  • Проблемы в работе внутренних органов – нередко страдают органы малого таза. У пациента наблюдается недержание кала, произвольные мочеиспускания.
  • Психоэмоциональные расстройства – многоочаговое поражение мозга, имеющее демиелинизирующий характер, нередко сопровождаются проблемами в психическом состоянии пациента: забывчивостью, галлюцинациями, снижением интеллектуальных тех пор, пока для диагностирования не стали использовать точные инструментальные методы, встречались случаи, когда пациентов начинали лечить от слабоумия и других психологических патологий.
  • Неврологические нарушения – очаговые изменения вещества головного мозга демиелинизирующего характера проявляются в нарушениях двигательной функций организма и моторики, парезах, эпилептических припадках. Симптоматика зависит от того, какой отдел мозга поврежден.

Что бывает при демиелинизирующем процессе

Синдром Гийена-Барре

Данный синдром представляет собой острую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию, при которой наблюдается быстрое нарастание симптоматики в более чем одной конечности. Его первыми признаками являются слабость в мышцах и/или расстройство чувствительности в ногах. Спустя несколько часов или дней те же симптомы возникают и в руках.

У некоторых пациентов начало заболевания связано с болезненностью в ногах и пояснице. В более редких случаях отмечаются глазодвигательные нарушения, трудности с речью и глотанием. Интенсивность двигательных расстройств варьируется от незначительной слабости до полного паралича всех четырех конечностей.

Синдром Гийона-Барре может сопровождаться и другими симптомами:

  • падением артериального давления;
  • снижением либо исчезновением сухожильных рефлексов;
  • дыхательной недостаточностью;
  • бульбарным синдромом, при котором поражается языкоглоточный, блуждающий и подъязычный нервы;
  • парезом мимических мышц лица.
Читайте также:  Как справиться с подростковой бессонницей?

Зачастую наблюдаются признаки вегетативных нарушений: аритмия, повышенная потливость, скачки артериального давления, расстройство пищеварения и задержка мочеиспускания.

Лечение

Для лечения таких патологий головного и спинного мозга используют различные методы, которые делят на специфические и неспецифические. Сначала используют бета-интерфероны, а также иммуноглобулины внутривенно. В последнее время также применяют технологию иммунофильтрации ликвора.

Перспективным называют прием лекарств, которые разрывают процесс демиелинизации.

Патогенетическое лечение включает в себя кортикостероиды, цитостатики и плазмаферез.

Также врач может использовать нейропротекторы, аминокислоты, ноотропы, миорелаксанты и т.п.

Противопоказания при демиелинизирующем заболевании определяются в зависимости от его типа лечащим врачом.

Диагностические мероприятия

Основным диагностическим методом при демиелинизации мозга головы остается МРТ. Сегодня применение МРТ — это главный информативный и популярный метод. Он четко определяет пораженный участок с очагами демиелинизации в головном мозге. Тогда уже по величине пораженной зоны, ее локализации можно определиться с выбором лечения и прогнозировать будущее больного.

Электромиография – ее применяют при выявлении нарушений периферической нервной системы. Здесь регистрируются нейроимпульсы и выявляются нарушения проводимости. Если демиелинизация связана с аутоиммунными нарушениями, исследуют ликвор на уровень ауто антител.

Диагностические мероприятия

Паразитарные заболевания головного мозга также могут вызывать неврологические симптомы, зависящие от места расположения цист, и повышение ВЧД, зрительные нарушения и пр. Известно 3 паразитарных нозологии в головном мозге: цистицеркоз, токсоплазмоз и эхинококкоз. Цисты сдавливают мозговую ткань (нейроны), чем и вызывают симптоматику. Дифференциация происходит при проведении той же МРТ и применении серологических методов.

Причины и механизмы демиелинизации

В человеческом организме нервная система сформирована из двух отделов – центральный (головной и спинной мозг) и периферический (многочисленные нервные ответвления и узлы). Отлаженный механизм регуляции работает таким образом: импульс, вырабатываемый в рецепторах периферической системы под воздействием внешних факторов передается в нервные центры спинного мозга, откуда направляются в нервные центры головного мозга. Управляющий импульс после обработки сигнала в головном мозге направляется по нисходящей линии опять в спинной мозг, откуда распределяется по рабочим органам.

Нормальное функционирование всего организма во многом зависит от быстроты и качества передачи электрических сигналов по нервным волокнам, как в восходящем, так и нисходящем направлении. Для обеспечения электрической изоляции аксоны большинства нейронов покрыты липидно-белковой миелиновой оболочкой. Она формируется глиальными клетками, причем в периферийном отделе – из Шванновских клеток, а в ЦНС – олигодендроцитов.

Причины и механизмы демиелинизации

Помимо электроизоляционных функций миелиновая оболочка обеспечивает повышенную скорость передачи импульсов за счет наличия в ней перехватов Ранвье для циркуляции ионного тока. В конечном итоге скорость проведения сигналов в миелинизированных волокнах возрастает в 7-9 раз.

Читайте также:  Выбираем эффективные противотревожные препараты

Симптоматика

Симптомы зависят от разновидности заболевания и от того, где находятся очаги демиелинизации головного мозга.

В частности, рассеянный склероз характеризуется следующим набором признаков:

  1. Изменение соотношения интенсивности сухожильных и некоторых кожных рефлексов, парезы, мышечные спазмы.
  2. Изменение характеристик зрения (искажение поля, четкости, контраста, появление скотом).
  3. Изменения степени чувствительности различных анализаторов.
  4. Признаки нарушения функционирования мозгового ствола и нервов, анатомически связанных с головным мозгом (бульбарный синдром, дисфункция мимических мускулов, нистагм).
  5. Дисфункция органов таза (импотенция, запоры, недержание мочи).
  6. Изменения нейропсихологического характера (снижение интеллекта, депрессивные состояния, эйфории).

Болезнь Марбурга (рассеянный энцефаломиелит) представляет собой скоротечное смертельно опасное заболевание, которое способно погубить человека за несколько месяцев. Существует классификация, по которой данный недуг относят к форме рассеянного склероза. Он напоминает инфекционное заболевание, при котором проявляются такие симптомы:

  1. Быстроразвивающаяся демиелинизирующая патология затрагивает ствол мозга и нервы, с ним связанные.
  2. Повышается внутричерепное давление.
  3. Нарушается двигательная функция и чувствительность.
  4. Часто возникает головная боль, сопровождающаяся рвотой.
  5. Появляются судороги.

Болезнью Девика называют такой процесс демиелинизации, который охватывает преимущественно зрительные нервы, а также вещество спинного мозга. Заболевание считается более опасным для взрослых и менее опасным для детей, особенно если вовремя начать лечение гормональными медикаментами. Проявления этой патологии таковы:

  1. Проблемы со зрением, влекущие за собой полную слепоту.
  2. Параличи.
  3. Дисфункция органов таза.

Другая патология, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, характеризуется сочетанием иммунных сдвигов, вызванных внешними факторами, и появлением демиелинизированных очагов. Заподозрить такой недуг можно по следующим признакам:

  1. Снижение зрительной способности.
  2. Снижение интеллекта.
  3. Потеря координации.
  4. Судороги.
  5. Парезы.

Как сами понимаете, подобные проблемы очень снижают качество жизни.

Диффузный склероз Шильдера

Демиелинизирующее заболевание также известно, как болезнь Шильдера. Она поражает детей и молодых людей, имеет ненаследственный характер, прогрессивное (быстро развивающееся) течение. Максимальное время выживания – 10 лет.

Основа демиелинизирующей болезни – значительный очаг разрушения миелина, по всей мозговой доле, как правило, распространяющийся по мозолистому телу (каудальное тело, ответственное за присоединение к полушариям головного мозга). Кроме того, в стволе, спинном мозге и зрительных нервах имеются многочисленные единичные небольшие демиелинизирующие поражения.

Симптомы

Диффузный склероз Шильдера

Развитие болезни Шильдера приводит к следующим проявлениям:

  • гемиплегия (паралич всей левой или правой стороны тела) или квадриплегия (полный или частичный паралич всех 4-х конечностей и туловища);
  • омонимичная гемианопсия (затемнение половины поля зрения);
  • кортикальная слепота, глухоты;
  • псевдобульбарный синдром.

Диагностика и лечение – такие же, как при рассеянном склерозе.

Особенности у рассеянного склероза

Особенность рассеянного склероза обусловлена тем, что именно он является часто регистрируемой формой разрушения миелиновой оболочки. Данная форма склероза не связана с обычным термином «склероз», при котором отмечается ослабление памяти и интеллектуальной деятельности.

Читайте также:  Что такое миопатия как побочное действие

Основным механизмом является разрушение нервных волоком антителами, вырабатываемыми организмом.

Следствием этого происходит распад миелиновых оболочек, с дальнейшим его замещением соединительными тканями. «Рассеянный» характеризует то, что демиелинизация может прогрессировать в любых отделах нервной системы, без отслеживания четкой зависимости места поражения.

Врачи предполагают, что на его развитие влияет комплекс факторов, среди которых: наследственная предрасположенность, внешние факторы, а также поражение организма заболеваниями вирусного, или бактериологического характера.

Отмечается, что доминирующее регистрирование рассеянного склероза больше в странах, где солнечного света меньше.

Чаще всего, поражается сразу несколько мест нервной системы, процессы также развиваются в спинном и в головном мозге. Характерной особенностью рассеянного склероза является фиксирование при обследовании на магнитно-резонансной томографии (МРТ) бляшек разной степени давности.

Пациентам, которые поражены рассеянным склерозом с прогрессирующей демиелинизацией, характерны депрессии, снижение эмоционального фона, отмечается склонность к грусти, либо абсолютно противоположное чувство эйфории.

С тем, как растет количество очагов и их размерность, происходят изменения в двигательном аппарате и чувствительности, а также упадок интеллектуальной деятельности и мышления.

Если первыми появляются нарушения двигательного аппарата, потеря координации, то прогнозирование ухудшается, указывая на поражение подкорковых путей проведения и мозжечка.

Демиелинизирующее заболевание симптомы

Симптомы демиелинизирующих заболеваний зависят от того, в какой структуре идет разрушение миелиновых оболочек – в ЦНС или периферической нервной системе. Выделяют следующие демиелинизирующие заболевания, которые относятся к группе ЦНС:

Демиелинизирующее заболевание симптомы
  • оптиконевромиелит (болезнь Девика). Характеризуется поражением зрительных нервов, поражением нервных тканей спинного мозга. Чаще болеют женщины, чем мужчины. При заболевании диагностируются инфекции, лихорадка и аутоиммунные состояния перед появлением неврологических симптомов. При поражении зрительных нервов развивается временная или постоянная слепота (один или оба глаза), потеря чувствительности, дисфункция мочевого пузыря, кишечника, парез или паралич конечностей. Нарастание тяжести симптомов происходит в течение двух месяцев;
  • рассеянный склероз. Рассеянный склероз характеризуется очаговыми поражениями отделов головного и спинного мозга. Заболевание проявляется снижением мышечной силы конечностей, параличами черепно-мозговых нервов, тремором, расстройством чувствительности, координации, неустойчивостью при ходьбе, нарушением функций органов малого таза, нарушением зрительной, половой функции¸ нарушением интеллекта, изменениями в поведении. Больной может ощущать постоянное жжение в конечностях и туловище. Очень часто больные находятся в депрессивном состоянии. Рассеянным склерозом чаще болеют женщины;
  • острый диссеменированый энцефаломиелит. Развивается как острое или подострое воспалительное демиелинизирующее заболевание ЦНС из-за поражения инфекцией или после вакцинации. Характеризуется монофазным поражением нервной системы с выздоровлением в большинстве случаев.
Демиелинизирующее заболевание симптомы

Этиология демиелинизирующих заболеваний до сих пор не ясна, часто заболевания имеют смешанную этиологию. Как лечить демиелинизирующее заболевание головного мозга, врач может сказать после проведения полного обследования пациента, учитывая тяжесть заболевания.

Демиелинизирующее заболевание симптомы

Демиелинизирующее заболевание симптомы
ТМРЕСУРС - информационный портал традиционной медицины