Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС)

Одна из основных сессий состоявшейся в конце октября научной конференции BiotechClub-2020 была посвящена аутоиммунным заболеваниям, в частности рассеянному склерозу. О том, как сегодня лечат эту непредсказуемую и опасную болезнь, рассказал Павел Яковлев, вице-президент по ранней разработке и исследованиям биотехнологической компании, один из сооснователей конференции.

Всем знакомые укусы насекомых, аллергические высыпания и т.п. вызывают кожный зуд. В то время как ощущения зуда, который возникает как симптом рассеянного склероза, похожи на зуд после комариного укуса, причина его появления совсем иная. Дизестетический ( от греч. dys — приставка, означающая «отклонение от нормы», «нарушение функции», aisthesis — чувство, ощущение) зуд — результат повреждения путей, по которым поступают сигналы от головного мозга к нервам кожи. Как следствие возникает ощущение зуда, объективных причин которому нет.

Причины возникновения

Многочисленные медицинские исследования в области неврологии позволили специалистам узнать, что происходит внутри головного мозга при рассеянном склерозе, но причин возникновения болезни достоверно они не установили. Однако, был очерчен круг внешних, а также внутренних провоцирующих факторов:

  • негативная генетическая предрасположенность – в семье уже наблюдались случаи тяжелых неврологических поражений на протяжении ряда поколений;
  • перенесенные человеком ранее нейроинфекции – к примеру, спровоцированные вирусами кори, краснухи либо герпеса;
  • травмы черепа, или же непосредственно головного мозга;
  • продолжительные стрессовые ситуации, которые провоцируют истощение нейроцитов;
  • оперативные вмешательства на структурах нервной системы, особенно у женщин;
  • пищевые особенности в семье – преобладание в рационе блюд с животными жирами, а также белков;
  • прием оральных контрацептивов женщинами;
  • ожирение;
  • длительное воздействие токсинами – трудовая деятельность на вредных производствах.
Причины возникновения

Помимо всего вышеперечисленного, спровоцировать симптомы и признаки рассеянного склероза могут принадлежность к белой расе, проживание в отдаленных северных регионах, склонность к психоэмоциональным заболеваниям.

Что такое рассеянный склероз

Учитывая особенности поражения, производимого со стороны организма в адрес клеток головного и спинного мозга, рассеянный склероз относится к ряду аутоиммунных заболеваний. В качестве такого рода заболеваний, помимо рассеянного склероза, выделяют также ревматоидный артрит, системную красную волчанку и пр.

Соотнося данную специфику «ошибочного» воздействия иммунной системы в адрес аутоиммунного заболевания, нас интересующего, можно выделить следующую картину.

Так, рассеянный склероз провоцирует атаку иммунной системы тканей, являющихся двух основных компонентов ЦНС (центральной нервной системы), то есть спинного и головного мозга.

Собственно основу ЦНС составляют нервные клетки, за счет которых в организме обеспечивается возможность «передачи информации».

Каждое из нервных волокон покрыто жироподобного типа веществом – это миелин, обеспечивающий их изоляцию, а также принимающий непосредственное участие в схеме передачи нервных импульсов мозга с другими участками тела.

Подобные «информационные сообщения» аналогично командам становятся управляющей силой в движении мышц, соответственно, за их счет производится, например, движение речевых мышц, необходимое в разговоре, мышц опорно-двигательного аппарата и пр.

Течение болезни

Рассматриваемый недуг может протекать в разной форме в зависимости от тяжести.

  • легкое течение болезни характеризуется незначительной симптоматикой и длительными периодами ремиссии;
  • рассеянный склероз средней степени тяжести, когда симптомы усиливаются, а стадии ремиссии укорачиваются с каждой последующей активной фазой;
  • тяжелое прогрессирующее состояние.

Выделяют несколько форм данного заболевания, которые отличаются преобладающими у больного симптомами. Церебральная и спинальная форма, цереброспинальная, атипическая, глазная, гиперкинетическая. К атипичной форме рассеянного склероза относят болезнь Марбурга. Эта болезнь относится к классу злокачественных образований. Болезнь дает о себе знать в молодом возрасте. Проходит остро, без затихания.

Основными симптомами являются частичная или полная парализация четырех конечностей, бульбарный синдром: нарушение речи, дыхания, глотания, нарушение сознания, афазия (отсутствие речи)

Заболевание не поддается полному излечиванию и приводит к инвалидности. Когда у человека не стихают признаки, и отсутствуют стадии ремиссии. Иногда, когда затрагиваются дыхательная и сердечная деятельность, человек не справляется с болезнью и умирает. У большинства больных высшая нервная деятельность на начальных этапах болезни не затрагивается или страдает минимально.

Человек способен решать проблемы, вести хозяйство, общаться. Но у него большая утомляемость, которая лишает активности. Важной особенностью является то, что страдает нервная система, из-за отстраненности от социума. Пациент не допускается до привычных для него дел.

Читайте также: 

Возникают нервные расстройства, в результате невостребованности. Человек находится в постоянном состоянии стресса, впадает в депрессию. От того насколько человек переживает и воспринимает сложившуюся ситуацию, зависит его физическое состояние.

Симптомы

Любые проблемы со здоровьем проявляют себя с помощью определенных симптомов, однако, в случае с рассеянным склерозом признаки его проявления зависят от места нахождения поврежденного участка нервных волокон. Часто возникает экзацербация при рассеянном склерозе. Среди них можно выделить несколько наиболее часто встречающиеся:

Симптомы
  • головокружение. Но не стоит воспринимать любое проявление симптома, как признак рассеянного склероза, стоит обратить внимание и на другие проявления болезни;
  • онемение при рассеянном склерозе. Может проявляться как только, с одной стороны, так и охватить всю нижнюю часть тела;
  • слабость и повышенная утомляемость, спастика при рассеянном склерозе;
  • нарушение координации движения;
  • резкие приступы боли в различных участках тела, покалывания;
  • острая боль при рассеянном склерозе возникает в некоторых участках тела при повороте головы. Поэтому иногда используется анестезия при рассеянном склерозе;
  • двоение в глазах, размытые контуры предметов;
  • частичная или полная потеря зрения одного или обоих глаз.

Для болезни характерны состояния временного улучшения и отсутствия симптомов, но это обманчивое состояние. В этот промежуток времени пациенты считают, что недуг остановился и отступил, однако, это лишь ремиссия заболевания. Иногда проявление симптомов недуга увеличивается с повышением температуры тела больного. Иногда боль бывает настолько сильной, что без анестезии при рассеянном склерозе становится трудно обойтись.

А что нового?

Сегодня существует несколько инновационных разработок, которые, возможно, в ближайшем будущем изменят подход к терапии рассеянного склероза. «Речь идет о так называемом таргетировании B-клеточного звена иммунитета. Наш организм имеет довольно мощные ресурсы для самовосстановления, в частности, разрушенные Т-лимфоцитами оболочки аксонов восстанавливают специальные клетки: олигодендроциты. Однако при рассеянном склерозе их уничтожают другие клетки иммунитета: B-лимфоциты. То есть получается, что Т-лимфоциты запускают реакцию иммунной системы против миелина, а В-лимфоциты мешают организму самому себя починить.

Идея нового метода терапии довольно проста: нужно подавить активность В-лимфоцитов, чтобы они не мешали олигодендроцитам восстанавливать миелиновую оболочку аксонов. Ученые считают это большим прорывом: исследования демонстрируют эффективность метода при любом типе рассеянного склероза. Сегодня существует несколько препаратов на основе таргетной В-клеточной терапии, в том числе наш, российский. В ближайшее время стартует третья фаза его клинических исследований. Согласно прогнозам, он может появиться на рынке уже в 2023 году», — говорит Павел Яковлев.

Статья по теме Склероз, да не тот. По каким признакам распознают рассеянную патологию

Лечение

Лечение рассеянного склероза зависит от формы заболевания, степени тяжести и сопутствующих симптомов. Терапия рассеянного склероза включает в себя: лечение заболевания глюкокортикостероидами и лечение, влияющее на общее течение заболевания, в течение которого применяются:

  • Иммуномодулирующие препараты, которые следует назначать пациентам после появления симптомов рассеянного склероза. Основной задачей этих препаратов является задержка развития заболевания, а также значительное снижение риска инвалидности. Иммуномодулирующими препаратами являются в основном: бета-интерфероны и глатираметрацетат.
  • Иммунодепрессанты, задачей которых является подавление нежелательных реакций иммунной системы. Они используются в основном в случае внезапного ухудшения здоровья пациента из-за высокого риска возникновения нежелательных симптомов.

Рассеянный склероз – причины, лечение и прогноз

Важным элементом в лечении рассеянного склероза является симптоматическое лечение, в котором применяется следующее:

  • Препараты, снижающие мышечный тонус.
  • Лечение расстройств сфинктера.
  • Ингибиторы поглощения серотонина.
  • Препараты, устраняющие невропатические боли.
Лечение

Фармакологическое лечение РС должно быть дополнено реабилитацией, которая может существенно повлиять на качество жизни пациентов. Основной задачей реабилитации людей, страдающих РС, является адаптация задач к их потребностям и возможностям.

Кинезитерапия играет очень важную роль в реабилитации , которая улучшает физическую форму пациентов, а также увеличивает мышечную силу и напряжение. Кроме того, ежедневные упражнения, не только под наблюдением опытного физиотерапевта, противодействуют последствиям прогрессирующего заболевания. Кинезитерапия обычно дополняется физическими процедурами, в том числе процедуры магнитостимуляции которые эффективны в уменьшении боли и воспаления.

Нервно-развивающая терапия, которая восстанавливает контроль над движениями тела, чрезвычайно важна при лечении РС.

Относительно хорошие результаты лечения сочетаются с фармакотерапией и реабилитацией. В случае прогрессирующей формы заболевания постоянная нетрудоспособность наступает через 7-10 лет от появления первых симптомов заболевания.

Если у вас есть симптомы описанные в этой статье, обязательно запишитесь на прием в нашу клинику.

Читайте также:  Дисциркулярная энцефалопатия в симптомах и стадиях

Не занимайтесь самолечением! Даже самая маленькая проблема при неправильном лечении может значительно осложнить вашу жизнь.

Обращаясь к нам, вы можете быть уверены что:

  • Получите качественную консультацию.
  • Вас будут лечить врачи с многолетним опытом.
  • Будет использоваться только современное оборудование и материалы.
  • Вы можете получить медицинскую помощь в любой день недели. Мы работаем без выходных.

+7 (495) 120-60-89 Записаться на прием

Причины появления болезни

Рассеянный склероз по сей день остается

По мнению ученых, он является аутоиммунным заболеванием. Иными словами, иммунная система человека становится агрессивной не только к факторам извне (вирусы, бактерии и проч.), но и к миелиновым оболочкам нервов, то есть к собственным тканям организма, и повреждает их.

В период обострения болезни в белом веществе мозга проявляются лишенные миелина очаги, т. н

Так продолжается, пока не наступит следующее обострение.

Кроме белого вещества, пораженными оказываются и другие ткани: нервные волокна (внутри миелина) и серое вещество (тела нервных клеток).

Механизм их поражения несколько иной: ткани стареют быстрыми темпами. Процесс этот происходит как в период обострения, так и при ремиссии.

К генетическим факторам можно отнести определенную комбинацию генов, которые вызывают нарушение в иммунной системе организма.

Существуют и негенетические факторы. Это может быть стресс, неблагоприятная среда проживания, неправильное питание, бактериологические или инфекционные заболевания, курение, частые травмы, влияние радиации и ультрафиолетового излучения.

Причиной рассеянного склероза может быть определенное сочетание внешних и внутренних факторов, которые и вызвали данное заболевание.

Существуют факторы риска, которые могут спровоцировать развитие рассеянного склероза:

  • Определенная территория проживания или недостаточная выработка витамина D. Чаще рассеянным склерозом страдают люди, чье место жительства находится вдали от экватора. Это северные районы с недостаточным поступлением солнечного света. У таких людей витамин D не вырабатывается в нужном количестве и может вызвать развитие склероза;
  • Стрессовые ситуации, сильные нервно-психические напряжения;
  • Чрезмерное курение;
  • Низкий уровень мочевой кислоты;
  • Сделанная вакцина против гепатита В;
  • Заболевания, вызванные вирусами или бактериями.

Причины рассеянного склероза – это многочисленные внешние и внутренние (в том числе, наследственные) факторы.

Внешние факторы, при воздействии на организм с генетически обусловленной предрасположенностью, способны стимулировать развитие демиелинизации нервной ткани.

Различные причинные факторы, как внешние, таки и внутренние, способны увеличивать проницаемость гематоэнцефалического барьера:

  • травмы спины и головы
  • физическое и психическое перенапряжение
  • стрессы
  • операции

Весомое влияние на биохимические и иммунологические реакции в ЦНС оказывают особенности питания, такие как большая доля в рационе животных жиров и белков, формируя фактор риска в развитии патологии.

Женщины более предрасположены к рассеянному склерозу

Рекомендации относительно беременности у пациенток с РС за последние годы значительно изменились. Сегодня вынашивание ребенка и роды не запрещаются. Но важно соблюдать несколько основных мер. Кроме того, беременная женщина должна быть проинформирована о рисках прекращения лечения, возможного увеличения активности заболевания в период беременности или в послеродовом периоде.

Большинство лекарств (не только от РС) во время беременности запрещены или их применение недостаточно исследовано на предмет риска для плода. Прием некоторых препаратов следует прекратить до зачатия. Это относится к цитостатикам (Циклофосфамид, Метотрексат, Азатиоприн). Пауза между прекращением лечения и беременностью должна составлять не менее 3-6 месяцев.

Почему, сказать сложно, тут тоже четкой причины нет. Но исследования из года в год показывают, что почти 2/3 заболевших в разное время составляют женщины. Причем дебют заболевания – первое появление его симптомов – чаще всего отмечается у них в возрасте от 20 до 30 лет. То есть, недуг этот достаточно молодой.

Своевременная диагностика заболевания позволяет вовремя начать лечение, предотвратить возникновения инвалидности в раннем возрасте. При появлении признаков рассеянного склероза у женщин необходимо сразу обратиться к врачу. Достаточно прийти на прием к терапевту, который направит пациентку к неврологу, а также к другим узким специалистам.

Доктор проводит физикальный осмотр, собирает анамнез. Невролог оценивает двигательную активность больной, измерят силу мышц, проводит пробу Ромберга (показывает работу вестибулярного аппарата, мозжечка), проверяет сухожильные рефлексы, наличие нистагма, содружественную функцию глаз. Врач может выявить нарушение зрительных и слуховых функций, при которых пациентке требуется консультация окулиста, отоларинголога. Окулист определяет остроту зрения. Отоларинголог оценивает степень тугоухости.

Для постановки диагноза женщине проводят следующие методы обследования:

  • магнитно-резонансная томография (МРТ с контрастным веществом);
  • МРТ спинного мозга с контрастом;
  • позиционно-эмиссионная томография (при помощи изотопов);
  • анализы ликвора, крови на иммуноглобулины.
Читайте также:  Периферическая нейропатия – симптомы и лечение

МРТ помогает диагностированию главных признаков РС в головном мозге: очагов демиелинизации, увидеть локализацию повреждения.

МРТ оказывает огромную помощь в постановке диагноза РС

Женщины более предрасположены к рассеянному склерозу

Дифференциальный диагноз нужно проводить с вегетативной дисфункцией, болезнью Меньера, ретробульбарным невритом, опухолевидными новообразованиями мозга, энцефалитами различной этиологии.

Лечебные мероприятия направлены на уменьшение скорости инвалидизации, предотвращение прогрессирования клинической симптоматики, поддержание длительной ремиссии болезни. Пациентам назначают иммуномодулирующую терапию интерферонами, которые помогают корректировать иммунологические реакции в организме больной.

Острый период заболевания лечат иммуносупрессорами для снижения воспалительной реакции мозговой ткани. Для этого назначают курсовую терапию глюкокортикостероидными гормонами: Преднизолоном, Дексаметазоном, Метилпреднизолоном. Помимо глюкокортикостероидов, применяют еще Адренокортикотропный гормон (АКТГ). Эти лекарственные препараты продолжают в небольших дозировках во время ремиссии.

Лечиться перед беременностью нужно обязательно. Это обеспечит профилактику обострений РС во время вынашивания плода. Зачатие следует осуществлять во время стойкой ремиссии. Беременность допустима, если состояние женщины позволяет ей выносить, родить и ухаживать за ребенком. Женщина, планирующая забеременеть, должна помнить, что заболевание имеет генетическую предрасположенность, которая передается по наследству.

Основным принципом терапии обострений РС является назначение глюкокортикостероидов

Эффективность лекарственных средств может быть различной. Известно, что лечебное действие от лекарственных препаратов может снижаться, что требует смены терапии. Часто после 10 лет использования традиционной схемы лечение у некоторых больных лечение становится малоэффективным.

Сегодня разрабатывают новые лекарства для лечения рассеянного склероза. В нашей стране в 2019 году был зарегистрирован новый препарат Окревус (Окрелизумаб) компании Genetech. Этот препарат помогает предупреждению и лечению тяжелых форм РС.

В настоящее время идут разработки нашего отечественного лекарства для лечения РС – Ксемус. Это средство стали разрабатывать для больных, у которых сформировалась устойчивость к стандартным иммуномодуляторам. Лекарство прошло первый этап клинических испытаний. Планируется выпустить его на фармакологический рынок уже к 2020 году.

В США ученые пытаются создать новую методику лечения РС. Разработчики считают, что это поможет в скором времени избавиться от генетических поломок у больных с РС. Методика подразумевает внедрения исправленного генетического материала с помощью вируса.

Осложнения рассеянного склероза

Постепенное разрушение нервных волокон у человека с рассеянных склерозом приводит к появлениям различных осложнений. Многое зависит от локализации очага поражения головного и спинного мозга, однако есть некоторые общие моменты для всех таких больных.

Ограничение физических возможностей

Нарушение прохождения импульса от мышц к мозгу приводит к различным проблемам в двигательной сфере. В первую очередь это утомляемость, которая уже с самого начала развития болезни приводит к тому, что больной может преодолевать значительно меньшие расстояния. Со временем у человека возникают парезы, что ограничивает возможность двигаться и тренировать мышцы, что необходимо для сохранения двигательной активности. Развитие и ухудшение спастического паралича может привести к необходимости использоваться вспомогательными средствами. Возможно появление проблем с суставами. Ограничение движения может также привести к развитию пролежней.

Проблемы с двигательными способностями у больных рассеянным склерозом могут стать причиной раннего изнашивания суставов и позвоночника. Это происходит из-за того, что таким людям необходимо прилагать больше усилий даже для элементарных движений, к тому же из-за приема кортикостероидов может развиться остеопороз.

Изменения психики

Только у четверти пациентов изменения психики напрямую связаны с самой болезнью рассеянного склероза, так как в остальных случаях депрессии и частые смены эмоционального состояния вызваны осознанием самого факта болезни, ее неизбежности и неизлечимости. К нарушениям, возникающим из-за поражения нервных волокон склеротическими бляшками, относятся циклотимические проявления (резкие смены настроения), повышенная утомляемость, которая обычно наступает за несколько дней до обострения.

На поздних стадиях болезни возможно нарушение концентрации внимания, проблемы со счетом и письмом, реже – изменения личности и проявление слабоумия. У таких больных преобладает общительное настроения, а проявления агрессии бывают исключительно редко.

Инфекционные осложнения

Инфекционные осложнения при рассеянном склерозе возникают из-за малой подвижности человека. Типичным случаем для пациентов является инфекция мочевыводящих путей, которая в первую очередь возникает из-за неполного опорожнения мочевого пузыря. Воспаление легких также может возникнуть у пациентов с рассеянным склерозом, так как ограничение движения приводит к плохой вентиляции легких, а это означает, что слизь, накапливающаяся в них, может стать подходящей средой для развития бактерий.

Длительное пребывание в неподвижном состоянии приводит к образованию пролежневых язв, а открытая язва может быть легко инфицирована. В ряде случаев такая инфекция становится причиной сепсиса.

ТМРЕСУРС - информационный портал традиционной медицины