Что такое синдром Шегрена симптомы и лечение заболевания

…или: Болезнь Шегрена, сухой синдром

Симптомы синдрома Шегрена у мужчины

Симптомы при синдроме (болезни) Шегрена можно разделить на железистые (проявления со стороны желез) и внежелезистые (проявления со стороны других органов и систем). Железистые проявления: наблюдается снижение функции желез, наиболее специфично поражение слюнных и слезных желез.

  • Слюнные железы: характерно воспаление преимущественно околоушных слюнных желез с увеличением их в размере, нередко с болезненностью. Возникает сухость слизистой оболочки полости рта, затруднение глотания пищи (больным приходится запивать пищу водой, особенно сухую). Слизистая оболочка полости рта становится ярко-розовой, легко травмируется. Свободной слюны мало, она вязкая. Язык сухой, губы покрыты корочками. Зубы поражаются прогрессирующим кариесом вплоть до полного их разрушения.
  • Слезные железы: ощущения жжения, « песка» в глазах, зуд и покраснение век, скопление вязкого белого отделяемого в углах глаз, светобоязнь, снижение остроты зрения. Возможно появление дефектов на структурных оболочках глаза, присоединение вторичной инфекции и формирование гнойных язв роговицы.
  • Железы носоглотки: сухость носоглотки, образование корок в носу и слуховых трубах, что может вызвать воспалительный процесс и снижение остроты слуха. Сухость голосовых связок ведет к осиплости голоса.
  • Железы бронхов и трахеи: сухость дыхательных путей, которая способствует присоединению воспалительного процесса — трахеита (воспаление трахеи), бронхита (воспаление бронхов), пневмонии (воспаление легких). 
  • Железы наружных половых органов: жгучие боли, зуд.
  • Железы кожи: сухость кожи, снижение потоотделения.
  • Желудочно-кишечный тракт: гастрит с пониженной секрецией желудочного сока. Возможно также возникновение воспалительных процессов в желчевыводящей системе, поджелудочной железе, что в целом проявляется болями в животе, тошнотой, рвотой, отрыжкой.

У пациентов могут развиваться различные внежелезистые проявления, характеризующиеся вовлечением в процесс различных органов.

  • Общие проявления:
    • повышение температуры тела;
    • боли в суставах – как правило, не связаны с воспалением в суставе. Воспалительный процесс с выраженными болями, скованностью в суставах, их тугоподвижностью отмечается значительно реже;
    • боли в мышцах.
  • Васкулит (воспаление сосудов):
    • кожные проявления: различная сыпь (подкожные узелки, пятна, кровоизлияния), длительно незаживающие язвы на коже и слизистой оболочке полости рта;
    • желудочно-кишечные проявления — кровоизлияния в стенку кишки с возможным кровотечением и гибелью части кишечной стенки;
    • почечные проявления — воспалительный процесс в почках с возможным исходом в почечную недостаточность;
    • синдром Рейно — нарушение кровотока в сосудах пальцев под воздействием холода или стрессовых ситуаций с последовательной сменой окраски пальцев (побеление-посинение-покраснение), сопровождающееся болью и другими неприятными ощущениями (жжением, покалыванием).
  • Лимфатическая система:
    • увеличение лимфатических узлов (отдельных или множественное), селезенки;
    • развитие онкологического процесса (лимфомы) с захватом лимфатических узлов и крови.
  • Легкие:
    • сухость дыхательных путей ведет к развитию воспалительных процессов – трахеиту (воспаление трахеи), бронхиту (воспаление бронхов), при которых густое слизистое отделяемое вызывает постоянный сухой кашель с затруднениями в отхаркивании и присоединением вторичной инфекции. Возможно развитие пневмоний (воспаление легких);
    • интерстициальный фиброз легких — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности);
    • плеврит – воспаление плевры.
  • Нервная система: полинейропатия (множественное поражение нервов) с появлением боли, покалывания, жжения в местах прохождения данных нервов. Наиболее часто воспаляется тройничный нерв.
  • Почки: воспалительный процесс, мочекаменная болезнь.
  • Щитовидная железа: воспалительный процесс, возможно нарушение функции железы либо в сторону увеличения, либо в сторону понижения.
  • Нередко развивается множественная лекарственная аллергия.

Причины патологии

Точный механизм развития болезни неизвестен. Считается, что синдром Шегрена – аномальная реакция организма на определенный раздражитель. При этом отмечается, что отдельные группы пациентов имеют индивидуальную предрасположенность к болезни.

В группу риска входят такие категории:

  • люди, страдающие аллергией;
  • ВИЧ-инфицированные;
  • женщины в период климакса;
  • работники потенциально вредных предприятий.

Одна из распространенных теорий развития синдрома утверждает, что причина патологии заключается в неадекватной иммунной реакции организма на ретровирусную инфекцию. В число провоцирующих факторов включают герпес, цитомегаловирус.

К другим возможным причинам синдрома относятся:

Причины патологии
  • психоэмоциональное перенапряжение;
  • тяжелые физические нагрузки;
  • генетическая предрасположенность;
  • интоксикации лекарственными препаратами;
  • алкоголизм и наркомания;
  • гормональные сбои;
  • поражения центральной нервной системы;
  • инфекционные заболевания.

Согласно статистическим данным, синдром встречается в основном у женщин. В большинстве случаев патологию диагностируют на фоне сопутствующих заболеваний. В таком случае синдром носит вторичный характер.

Он может развиваться при таких недугах:

  • тиреоидит;
  • системный склероз;
  • цирроз печени;
  • аутоиммунная форма гепатита;
  • ревматоидный артрит.

На фоне представленных заболеваний синдром Шегрена развивается у 30% пациентов.

Основные симптомы Болезни Шегрена

Главным признаком поражения слезных желез во время этого заболевания является значительное снижение секреции слезной жидкости. В итоге больной жалуется на ощущение царапин, жжения и песка в глазах. В некоторых случаях у больных отмечается зуд век, скопление в углах глаз вязкого отделяемого и покраснение глаз. Чуть позже у пациента появляется светобоязнь, снижается острота зрения и сужаются глазные щели. Еще одним распространенным признаком этого заболевания является поражение слюнных желез. До этого симптома, у больного появляется сухость губ, стоматит, заеды, множественный кариес зубов и увеличение лимфатических узлов.

На начальных этапах болезни сухость во рту может появиться только при физических нагрузках, а в дальнейшем сухость во рту приобретает постоянный характер, поэтому человек постоянно старается запивать сухую пищу, а также старается увлажнить рот при разговоре. Слюны у него очень мало, а также она может быть вязкой или пенистой. Из-за этого проявления язык становится сухим, а губы покрываются корочками. Стоит  отметить, что сухость носоглотки, сухость в просвете слуховых труб и образование сухих корок в носу, может приводить к развитию отита и к временной глухоте. А сухость голосовых связок и глотки приводит к осиплости голоса. Наиболее распространенным признаком становится сухость кожи, а потоотделение значительно снижается.

Причины развития

Медики считают, что внежелезистые и железистые симптомы появляются при сбое в работе иммунной системы. Какой фактор запускает механизм тяжелого аутоиммунного процесса? Точного ответа пока нет.

Причины развития

Еще одна причина развития патологических нарушений наследственная предрасположенность. Если у матери диагностирован синдром Шегрена, то риск аутоиммунных сбоев у дочери выше, чем при отсутствии подобных проблем со здоровьем.

Причины развития

Существует теория о влиянии вирусных инфекций на частоту возникновения аутоиммунного поражения желез с комплексом отрицательной симптоматики, но эти предположения пока не нашли достаточного подтверждения. Сухой синдром нередко развивается вместе с ревматическими патологиями, например, системной красной волчанкой или ревматоидным артритом.

Причины развития

На заметку! Синдром Шегрена код по МКБ 10 М 35.0.

Причины развития

Клиническое течение и симптомы

Заболевание начинается постепенно, больные часто не могут четко определить мо­мент начала болезни.

Читайте также:  Аденоиды у детей симптомы и лечение народными средствами

Клинические симптомы подразделяют на две группы.

В первую группу входят симптомы, связанные с аутоиммунным воспалением экзокринных желез, приводящим к их секреторной недостаточности.

— основные клинические проявления заболевания — поражение слезных и слюнных желез:

  • ксерофтальмия (снижение выработки слезной жидкости) характеризуется припухлостью тканей в наружной части верхнего века за счет увеличения слезных желез, а также ощущением зуда, жжения, дискомфорта, рези, «песка в глазах», связанными с развитием сухого кератоконъюнктивита. При присоединении гнойной инфекции возможно образование язв, помутнение и перфорация роговицы;

  • ксеростомия (снижение секреции слюны) – сопровождается уплотнением, припухлостью, болезненностью слюнных желез, развитием хронического паренхиматозного паротита («мордочка хомяка»), а также воспалительными изменениями слизистой оболочки полости рта, проявляющимися сухостью во рту, пришеечным кариесом, адентией;

Формы и стадии синдрома Шегрена

Синдром Шегрена — это расстройство иммунной системы (защитной системы организма от инфекции). Белые кровяные клетки (эритроциты) атакуют слезные и слюнные железы, что уменьшает количество выделяемой слюны и слез у больного. Это вызывает сухость во рту и глаз, а также другие сопутствующие симптомы.

У женщин (которые чаще всего страдают) также затрагиваются железы, отвечающие за влажность влагалища, что приводит к сухости влагалища.

Синдром Шегрена — аутоиммунное заболевание.

Иммунная система обычно помогает защищать организм от инфекций и болезней, создавая клетки, называемые антителами. Антитела атакуют бактерии и вирусы, помогая предотвратить заболевания.

Аутоиммунное расстройство заставляет иммунную систему работать неправильно. Вместо того чтобы атаковать чужеродные клетки, например, бактерии, антитела начинают атаковать здоровые клетки и ткани организма.

Формы и стадии синдрома Шегрена

В случае синдрома Шегрена атакам подвергаются слезные и слюнные железы.

Другие аутоиммунные заболевания включают:

  • ревматоидный артрит (приводит к боли и опуханию суставов);
  • волчанка (приводит к боли в суставах, усталости и кожной сыпи);
  • Синдром Хьюза-Стовина (когда атакам со стороны иммунитета подвергаются белки и жиры в крови, приводя к образованию тромбов).

Заболевание классифицируется как:

  1. первичный синдром Шегрена, когда состояние развивается самостоятельно, а не в результате другой болезни;
  2. вторичный синдром Шегрена, когда состояние развивается в сочетании с другим аутоиммунным расстройством, например, красной волчанкой или ревматоидным артритом.

Причина синдрома Шегрена остается неизвестной, но ученные предполагают, что состояние вызвано сочетанием генетических, экологических и, возможно, гормональных факторов.

Лекарств от заболевания нет, однако есть ряд методов, помогающих контролировать симптомы и признаки. К ним относятся глазные капли и лекарства для стимулирования производства слюны.

Осложнения синдрома Шегрена включают разрушение зубов, неходжкинскую лимфому и повреждение глаз при язвах роговицы.

Ранняя диагностика и лечение могут снизить риск осложнений и улучшить качество жизни больных. Однако заболевание зачастую не диагностируется, так как симптомы являются обычными для многих других расстройств.

Формы и стадии синдрома Шегрена

Различают подострую и хроническую формы заболевания. Для подострой больше характерны внежелезистые симптомы: ревматологические нарушения, васкулиты и соответствующие кожные поражения, сбои в работе почек и ПНС. Хроническая отличается преобладанием железистых отклонений: неправильная работа желез, заболевания ЛОР-органов.

По степени выраженности симптомов выделяют раннюю, выраженную и позднюю стадии. Негативные изменения в соединительной ткани происходят с разной интенсивностью. При высокой степени интенсивности отмечаются симптомы паротита, стоматита, конъюнктивита и артрита. В тяжелых случаях диагностируют генерализированную лимфаденопатию (увеличение узлов лимфатической системы) и гепатоспленомегалию (увеличение селезенки и печени). По результатам лабораторных анализов выявляют бурный воспалительный процесс.

Умеренная интенсивность выражается в уменьшении иммунного ответа, имеется обширная деструкция эпителия желез. Низкая степень интенсивности вызывает ксеростомию (дефицит слюны), кератоконъюнктивит (воспалительное повреждение конъюнктивы и роговицы) и гастрит (воспаление слизистой желудка).

Лечение заболевания

Болезнь Шегрена требует комплексной терапии, направленной на подавление патологического процесса и устранение его симптоматических проявлений. Основой лечения выступает гормональный препарат Преднизолон и цитостатики, оказывающие иммуносупрессивное действие. При наличии проявлений со стороны внутренних органов применяются методы экстракорпоральной гемокоррекции.

При синдроме Шегрена лечение должно быть направлено на устранение симптоматических проявлений заболевания и недопущение вторичного инфицирования пересохших слизистых оболочек.

Поражение околоушных желез требует использования местных аппликаций Димексида, а также средств для подавления бактериальной и грибковой инфекции. При снижении секреторной функции желудка назначается комплексная заместительная и ферментная терапия.

Патология почек

У ряда больных с синдромом Шегрена обнаруживались скрытые или явные признаки нарушенной функции почечных канальцев, проявляющейся канальцевым ацидозом, аминоацидурией и почечной глюкозурией. Механизмы развития этих нарушений окончательно не выяснены. Существует, в частности, предположение, что они связаны с хроническим пиелонефритом либо с повышенной вязкостью крови в результате гиперглобулинемии, часто свойственной синдрому Шегрена.

Эта точка зрения подкрепляется тем, что канальцевый ацидоз при синдроме Шегрена уменьшается после лечения цитостатическими иммунодепрессантами. Кроме того, обращает внимание, что при аутоиммунном кризе отторжения трансплантированной почки также развивается канальцевый ацидоз в сочетании с перитубулярной лимфоидной инфильтрацией.

В редких случаях у больных синдромом Шегрена возникает острый гломерулонефрит, сочетающийся с гипокомплементемией и отложением в основной мембране клубочков иммуноглобулинов и комплемента. Важно отметить, что при этом не идет речь о сопутствующей СКВ, при которой развитие синдрома Шегрена вполне реально, поскольку ни у одного из подобных больных не были обнаружены антитела к нативной ДНК, высокоспецифичные для больных с волчаночным нефритом.

ТМРЕСУРС - информационный портал традиционной медицины