Диастрофическая дисплазия (эпифизарный дизостоз)

Дистрофия костно-хрящевой ткани в период эмбриогенеза провоцируют развитие дисплазии. Это врожденная аномалия, регистрирующаяся у пациентов разных возрастных категорий. В педиатрии дисплазия тазобедренных суставов (дисгенезия, ДТС) — одна из самых распространенных патологий. Приблизительно в 60% в случаев выявляется дисплазия левого тазобедренного сустава. С чем это связано?

Причины фиброзной дисплазии

Большая часть специалистов сходится во мнении, что болезнь возникает в результате генетических мутаций и начинает развиваться еще в утробе матери, однако это лишь популярная теория.

Причины фиброзной дисплазии окончательно не установлены и по сей день, но выявлен ряд факторов, при наличии которых болезнь возникает чаще:

  • Неоднократные переломы одного и того же участка кости (не слишком распространенный фактор, встречается только у ⅓ обратившихся пациентов)
  • Наличие сопутствующих патологий (рудиментарная почка, врожденная атрофия зрительных нервов и пр.)
  • Не достаточно быстрая скорость роста костей
  • Деформационные процессы кости (вздутие и пр.)

Диагностика

Рентгенологическая картина диастрофической карликовости также очень характерна. Как правило, у больных отмечается сколиоз позвоночника. Тела позвонков при этом не изменены и бывают деформированы лишь вторично в результате сколиоза.

Деформация лучезапястных суставов усугубляется недоразвитием и деформацией проксимального ряда костей запястья, в частности ладьевидной. Деформация эпифизов костей дистальных сегментов нижних конечностей приводит к резкой косолапости. Плоские кости не изменены. Череп в пределах нормы.

Диагностика

Похожие медицинские статьи

  • Периостоз
  • Аномалии и патология ключицы (рентгенология)
  • Дефекты и аномалии стопы
  • Врожденные аномалии кисти

Фиброзная дисплазия бедренной кости (бедра)

Фиброзная дисплазия бедренной кости может быть врождённой и приобретенной, одно или многоочаговой, кистозной или простой. Форма патологии зависит от возраста пациента. Многоочаговая фиброзно-кистозная фибродисплазия возникает у пожилых пациентов на фоне гормонального остеопороза.

У детей в возрасте до 3-х лет фиброзная дисплазия бедра чаще всего проявляется в виде тотального замещения трабекул костной ткани соединительнотканными рубцами. Быстро наступает искривление конечности с уменьшением её длины. Самостоятельное передвижение невозможно. Фиксируются многочисленные переломы, место которых не срастается типичным образом с помощью формирования костной мозоли.

У детей в возрасте от 3-х до 7-8 лет подобная патология может стать следствием грубого нарушения режима питания и оказываемых на нижние конечности нагрузок. В последнее время большое распространение принимает так называемая гиподинамическая форма дисплазии. Стоит понимать, что для правильного кровоснабжения надкостницы требуется хорошая слаженная работа мышц берда и голени. Хорошо натренированные мышцы стимулируют капиллярное кровоснабжение и ускоряют обменные процессы в костной ткани. Если нет регулярных и полноценных физических нагрузок на нижние конечности, то костная ткань может начать разрушаться. В областях дистрофических изменений происходит рубцевание соединительной тканью.

Читайте также:  Лечение отита у взрослых гнойного и среднего уха в домашних условиях

Фиброзная дисплазия бедра отличается быстрым прогрессирующим течением. Если у ребёнка появились жалобы на боль в области бедренной кости, тазобедренного или коленного сустава, сразу же обращайтесь на прием к опытному ортопеду. Врач назначит лечение, которое остановит течение опасной патологии.

Дисплазия Майера

Для такого генетического заболевания, как эпифизарная дисплазия характерно неправильное развитие эпифизов костей, фрагментация и уплощения костных тканей. Первыми признаками заболевания выступают медленное развитие и окостенение тазобедренной кости и прилегающих суставов. В качестве результата появляется сильная деформация ног, изменение формы суставов и низкорослость.

Как проходит лечение недуга?

Для устранения патологии больному назначают носить специальный бандаж.

В настоящий момент не существует особенного лечения дисплазии тазобедренного сустава и костей. Для поддержания состояний больного принимают профилактические меры и прибегают к симптоматической терапии.

Основным правилом выступает постоянное использование бандажей и поддерживающих повязок, которые обезопасят позвоночник и суставы конечностей от дополнительной нагрузки. Благодаря чему снижается вероятность появления деформации поврежденного сустава и костей.

В случае сильного искривления возможны хирургические правки состояния ткани.

Методы профилактики и прогнозы при заболевании

При своевременном диагностировании назначается ортопедический курс, что снижает шансы ребенка стать инвалидом.

Эпифизарная дисплазия не угрожает и не сокращает срок жизни. Ряд осложнений и тяжелых форм заболевания лишь усугубляют состояние больного, сказываясь на работе внутренних органов. Усложнить состояние может аномалия эндокринной системы.

Предупредить появление заболевания невозможно. Поэтому единственное, что имеет место в качестве профилактики — своевременная консультация будущих родителей на предмет медико-генетических вопросов и рекомендаций по ведению беременности.

Симптомы

Признаки неправильного развития проявляются у щенков старше полугода, однако владельцы крупных и гигантских питомцев замечают заболевание только в полуторагодовалом возрасте. К этому времени между головкой кости и суставным влагалищем образуется зазор. Чаще всего развивается дисплазия тазобедренных суставов задних лап, поскольку именно на них падает наибольшая нагрузка, когда собака много бегает или прыгает.

Читайте также:  Продуло ухо – причины, симптомы и первая помощь

Внимательный собаковод замечает у питомца следующие признаки заболевания:

Симптомы
  • животное быстро утомляется;
  • прихрамывает на переднюю или заднюю конечность;
  • не желает играть и бегать;
  • во время ходьбы или бега собаку покачивает из стороны в сторону;
  • суставы скрипят или хрустят, отекают;
  • собака с трудом встает;
  • когда питомец лежит, он принимает несвойственную для собаки позу;
  • неестественно расставляет лапы;
  • медленно поднимается и спускается по лестнице;
  • мышцы на пораженной конечности атрофируются.

При дисплазии тазобедренных суставов возникает неестественная постановка конечностей.

При поражении тазобедренных сочленений животное смещает массу тела на грудные конечности. Питомец выгибает спину, переваливается, с одной стороны, на другую, как на ходулях.

Если развивается дисплазия локтевых суставов передних лап, собака опирается на задние конечности. Если вы заметили один или несколько тревожных симптомов — обращайтесь за ветеринарной помощью.

Симптомы

Пора к врачу

Диагностика болезни

Врач может заподозрить недоразвитие тазобедренного сустава у ребенка сразу при его первом в жизни внешнем осмотре. Обследование проводится после кормления, когда новорожденный спокоен и расслаблен. Первичный диагноз выставляется при обнаружении одного или нескольких специфических признаков дисплазии, например, ограничения отведения бедра.

Диагностика болезни
Диагностика болезни

Для его подтверждения назначаются инструментальные исследования, обычно ультрасонография (УЗИ ТБС). Используется в диагностике и рентгенография, но только у детей старшего возраста. Дело в том, что до 3 месяцев в тазобедренном суставе еще много хрящевых тканей, которые не просматриваются на рентгенографических изображениях.

Диагностика болезни

Осложнения патологического процесса

Если у новорождённого ребёнка не была своевременно замечена и выявлена патология тазобедренных суставов, и не было проведено соответствующее консервативное или оперативное лечение, в дальнейшем заболевание может прогрессировать и повлечь за собой целый ряд серьёзных последствий.

У детей до года может развиваться односторонний вывих головки тазобедренного сустава. Это приводит к асимметричному развитию костей тазового кольца, развитию хромоты, когда ребёнок подрастёт и начнёт самостоятельно ходить. Кроме того, у детей появляются жалобы на сильные боли в суставах и атрофия мускулатуры нижних конечностей и ягодичных областей.

Наличие двустороннего вывиха без своевременно проведённого лечения чревато развитием утиной походки, нарушениями функций органов малого таза. Частым осложнением является усиление лордоза в поясничном отделе позвоночника.

Суставы реагируют на длительное заболевание постепенным развитием коксартрозов, приводящих к полному обездвиживанию и инвалидизации.

Причины возникновения и факторы риска

Основной причиной нарушений развития хрящевой, костной и мышечной ткани являются генетические отклонения.

Кроме генетической предрасположенности, на возникновение дисплазии оказывают влияние другие факторы риска, возникающие в процессе эмбрионального и постнатального периода жизни ребенка и воздействующие на закладку и развитие соединительной ткани плода:

  • влияние на плод токсических веществ (лекарственных препаратов, пестицидов, алкоголя, наркотических веществ) и агрессивных физических факторов (радиации, ионизирующего излучения);
  • вирусные заболевания, перенесенные во время беременности;
  • эндокринные нарушения, анемия , болезни почек, сердца, сосудов, печени у будущей матери;
  • выраженный ранний токсикоз беременных;
  • неправильное питание во время беременности, авитаминозы, дефицит витаминов группы В и Е;
  • неблагополучная экологическая обстановка в регионе проживания;
  • нарушение структуры миометрия;
  • повышенный уровень прогестерона в последнем триместре беременности ;
  • снижение объема околоплодных вод ниже уровня нормы;
  • ягодичное предлежание плода (плод упирается в нижнюю часть матки тазом, а не головкой);
  • крупный плод – повышенный фактор риска развития патологии тазобедренных сочленений, так как при нарушении расположения плода внутри матки увеличивается вероятность смещения костей;
  • тонус матки во время вынашивания ребенка;
  • тугое пеленание.

Прогрессирующая дисплазия у детей может приводить к серьезным последствиям.

Причины появления и группы риска

Основной провоцирующий фактор развития спондилоэпифизарной дисплазии (Код МКБ-10: Q77.7) – это генетическая предрасположенность.

Есть другая причина, которая способствуют появлению болезни: неравномерная нагрузка на скелет.

Установить точный диагноз может только врач на основании нескольких снимков, которые были сделаны в раннем возрасте пациента. Спондилодисплазия верхних и нижних конечностей на начальной стадии развития поддается лечению.

Важно! На основании одного снимка определить болезнь невозможно, необходимо длительное наблюдение и обследование пациента.

К провоцирующим факторам относится физическая нагрузка, по причине которой происходит деформация скелета. Врожденная спондилоэпифизарная дисплазия приводит к поражению эпифизов костной ткани, что влечет за собой нарушения роста и развития ребенка.

Что такое спондилодисплазия

Патология характеризуется нарушением роста костной ткани в организме человека.

Болезнь

  1. Генерализованная платиспондилия. Дистрофический процесс затрагивает тело позвонка. Проявляется в большинстве случаев, когда ребенок начинает ходить (1,5-2 года).
  2. Множественная эпифизарная дисплазия (МЭД). Второе название – болезнь Фейрбанка. У больного уплощенные позвонки неправильной формы с замедленным процессом окостенения их тел.
  3. Эпифизарно-метафизарная дисплазия. Болезнь характеризуется задержкой окостенения эпифизарных центров у новорожденных детей. Они приобретают неправильную, уплощенную форму и фрагментированы.

При спондилодисплазии у человека уплотняются позвонки и приобретают неправильную форму. Определить такие изменения позволяет только рентген. Врачу потребуются несколько снимков разных возрастов, чтобы выявить нарушения и начало болезни.

ТМРЕСУРС - информационный портал традиционной медицины