Нейросенсорная несиндромальная тугоухость

КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА прехиазмального синдрома

В начале своего развития прехиазмальный синдром проявляется довольно высокой остротой зрения, парацентральной скотомой, преимущественно в височной половине поля зрения, значительным снижением амплитуды прямой зрачковой реакции на свет (афферентный зрачковый дефект). При этом  диск зрительного нерва длительно нескольких месяцев, может выглядеть нормально. Такая клиническая картина, а именно сочетание высокой остроты зрения и нормальной офтальмоскопической картины, нередко бывает причиной ошибочной диагностики поражения зрительного нерва на этом этапе развития процесса. Офтальмоскопическая картина может оставаться нормальной на протяжении многих недель.

В дальнейшем появляется сужение периферических границ поля зрения в височной половине, уменьшается острота зрения, на глазном дне развивается офтальмоскопическая картина первичной нисходящей атрофии зрительного нерва: Диск зрительного нерва бледный с четкими границами, уменьшенным количеством сосудов (синдром Кестенбаума), артерии сетчатки сужены. Выраженность этих изменений зависит от степени атрофического процесса, давности заболевания.

На рисунке показана динамика развития прехиазмального синдрома

Этиология.

Сенсоневральная тугоухость — полиэтиологическое заболевание. Основными причинами ее являются инфекции; травмы; хроническая недостаточность мозгового кровообращения; шумовибрационный фактор; пресбиакузис; невринома VIII нерва; радиоактивное облучение; аномалии развития внутренненго уха; болезни матери во время беременности; сифилис; интоксикации некоторыми антибиотиками и медикаментами, солями тяжелых металлов (ртути, свинца), фосфором, мышьяком, бензином; эндокринные заболевания; злоупотребление алкоголем и курением табака.

Cенсоневральная тугоухость может быть вторичной при заболеваниях, которые вначале вызывают кондуктивную или смешанную тугоухость, а с течением времени приводят к функциональным и органическим изменениям рецепторных клеток кортиева органа. Так происходит при хроническом гнойном среднем отите, адгезивном отите, отосклерозе и болезни Меньера.

У 20-30% глухих и глухонемых детей отмечается врожденная глухота, а у 70-80% — приобретенная. Причиной тугоухости в постнатальном периоде является родовая травма с асфиксией, нарушением мозгового кровообращения, а также резусконфликт и гемолитическая желтуха.

На инфекционную природу сенсоневральной тугоухости и глухоты приходится около 30%. На первом месте стоят вирусные инфекции — грипп, эпидемический паротит, корь, краснуха, герпесы, затем следуют эпидемический цереброспинальный менингит, сифилис, скарлатина и тифы.

Факторы и особенности заболевания

Псэвдоэксфолиативный синдром глаза возникает по причинам до конца не выясненным, хотя исследования в этой области проводятся постоянно и много лет.

Предполагается, что значимые факторы, характеризующие заболевание, могут быть:

• дегенеративные процессы в увеальном тракте;
• уменьшение прочности цилиарной связки;
• гиперпигментация структуры угла передней камеры;
• нарушение циркуляции водянистой влаги;
• ухудшение зрения;
• развитие катаракты.

5 стадий катаракты

Пэм имеют разный вид, в зависимости от расположения:

• на эндотелии — светлые, серые, небольшие, напоминающие пепельные или войлочные, комки;
• на радужной поверхности — серые хлопья, щеточки;
• на ресничном теле — небольших кустиков (девяносто микрометров);
• около хрусталика — в виде пленки, отслаивающийся и заворачивающийся, поэтому её могут путать с отслоением капсулы хрусталика.

Псевдоэксфолиативный синдром чаще наблюдается у людей старше пятидесяти лет, и чем больше возраст, тем процент заболевших возрастает, максимум достигается в семьдесят-восемьдесят лет. Поражается, как правило, один глаз, чаще левый. И только через несколько лет возможно поражение обоих глаз.

Симптомы хронической тугоухости

В случае хронической тугоухости степень потери слуха может быть разной:

• I степень. Человек отчетливо различает шепотную речь на расстоянии до 3 метров, а разговорную – до 6 метров. Слышимость звуков разговорной речи начинается в пределах 26–40 дБ.
• II степень. Шепот различим на расстоянии до полуметра от уха, разговорная речь – до 3 метров, а восприятие звуков начинается от 41–55 дБ.
• III степень. Разговорная речь воспринимается на расстоянии до 50 см, а шепот – только у уха, порог восприятия составляет 56–70 дБ.
• IV степень. Шепотная речь не слышна совсем, а разговорная – только громкая возле уха, порог восприятия – от 71 до 90 дБ.

Если человек не слышит звуки речи мощностью более 90 дБ, то это уже глухота.

Кроме снижения слуха на протяжении 3 и более месяцев хроническая тугоухость может сопровождаться следующими симптомами:

1. периодическими приступами головокружения, предваряемые ощущением заложенности в ушах и звоном (болезнь Меньера),
2. шумом в ухе высокой или низкой частоты – «зуммер», звон, гул, «шипение», писк,
3. «выпадением» из зоны слышимости только высокочастотных или низкочастотных звуков,
4. снижением отчетливости восприятия,
5. частичной утратой контроля над собственной речью, в результате чего она может стать монотонной, тихой и т. п.,
6. потерей способности понимать речь.

Кроме этого, хроническая тугоухость сопровождается симптомами тех заболеваний, которые ее вызвали, например: синдромом повышения внутричерепного давления при возникновении опухоли головного мозга, ушной болью при отите.

Старческая тугоухость

Потеря слуха при старческой тугоухости начинают развиваться постепенно начиная с 40–45-летнего возраста.

Как правило, сначала ухудшается восприятие высоких звуков, а затем – разборчивость детских, а также женских голосов.

Далее человек перестает понимать речь в шумной обстановке или при одновременном разговоре нескольких людей (снижение помехоустойчивости звукового анализатора).

Иногда наблюдается появление непостоянного ушного шума, а также периодических головокружений.

Нейросенсорная тугоухость: степени, причины возникновения и лечение

Нейросенсорная тугоухость – это поражение специального аппарата внутреннего уха, отвечающего за восприятия звука, сопровождается отклонением от нормальной работы слуховых нервов. Данный недуг сопровождается частичной или полной потерей слуха, также возможен шум, гул и другие мнимые звуки.

Болезнь может возникать у людей различных возрастов, поврежденные или атрофировавшиеся нервные окончания не восстанавливаются, а это значит, что и слух тоже. В зависимости от локализации нейросенсорная тугоугость может быть одно и двухсторонней.

Стадии заболевания

• Острая стадия – диагностируется на четвертую неделю постепенного снижения слуха.
• Подострая стадия – характеризуется снижением слуха на протяжении 30 – 90 дней.
• Хроническая стадия – наблюдается после третьего месяца наличия тугоухости.

Нейросенсорная тугоухость лечится только при своевременном обнаружении на первой стадии. Эффективность мероприятий неоднозначна и варьируется в пределах от 70% до 90%.

На поздних стадиях лечение не производится, так как нет искусственных заменителей органов, отвечающих за восприятие звуков.

Диагностика

Для определения степени развития болезни выполняется аудиограмма — процедура, при которой подается звук разной громкости и частоты. В зависимости от того, в какой градации звукового диапазона слышит человек, различают следующие степени.

• Нейросенсорная тугоухость 1 степени – повышение порога звукового восприятия равно 20–40 дБ. Речь и другие схожие звуки слышны на расстоянии не более 6 метров.
• Неросенсорная тугоухость 2 степени – повышение порога до 40-55 дБ, речь при этом слышна на расстоянии не более трех метров.
• Степень 3 говорит о повышении порога от 58 до 70 дБ. Речь слышна только при непосредственном контакте на достаточно близком расстоянии.
• Степень 4 характеризуется порогом в 72- 90 дБ. Окружающие звуки практически не слышны, отсутствует способность воспринимать речь.

После порога в 91 дБ наступает полная потеря слуха. Диагностика также включает в себя первичный осмотр, изучение истории болезней, определение изначальной инфекции, вызвавшей дальнейшее развитие недуга. В комплексе могут проводиться:

• КТ и МРТ;
• постурография;
• селективная отолитометрия;
• купулометрия.

Какая польза ожидается от идентификации генов, приводящих к РННС?

Это возможность точного определения причин нарушения слуха. Генетический анализ позволяет сделать правильный прогноз повторения заболевания в семье, а также оценить вероятность рождения детей с нарушением слуха в семьях родственников. Раннее выявление генетического дефекта помогает своевременно выбрать правильную тактику лечения и реабилитации ребенка с нарушением слуха, позволит уберечь его от приема ненужных лекарств.

Даже здоровый человек может узнать свой генотип, так как он может оказаться носителем гена тугоухости (с вероятностью 1/20). Исследование на носительство гена тугоухости особенно актуально для лиц, имеющих родственников с нарушением слуха, а также супругов, состоящих в близкородственном браке.

Для семейной пары, в которой оба являются носителями мутации в гене тугоухости (вне зависимости от того, есть ли у них уже ребенок с нарушением слуха или нет) есть возможность проведения пренатальной (дородовой) ДНК-диагностики заболевания у плода на раннем сроке беременности (9-12 недель).

Классификация

В зависимости от выраженности ухудшения слуха выделяют 4 степени тяжести кондуктивной тугоухости:

• Iстепень . Человек способен воспринимать шепотную речь на дистанции до 3 метров, разговорную – до 15 м. Искаженная речь или разговор в условиях внешних шумов не воспринимаются вовсе. Тональный порог находится в пределах 20-40 децибел.
• IIст. Больной может разобрать шепот на расстоянии до 1 метра, обычный разговор – до 5 м. Резко ухудшается разборчивость речи в нормальных условиях. Нормально воспринимаются звуки громкостью не ниже 40-60 дБ.
• IIIст. Характеризуется возможностью воспринимать разговорную речь с дистанции не более 2 метров. Шепот и звуки ниже 50-70 дБ не различаются.
• IVст. Больной теряет способность распознавать человеческую речь без вспомогательных слуховых устройств. Тональный порог составляет 70 дБ и более.

Акселерация

Акселерация — ускорение (в среднем на 1-2 года) физического, интеллектуального и сексуального развития, в целом или парциально. Для парциальной акселерации характерны дизритмичность и неравномерность психофизического развития. Феномен акселерации особенно в старших детских возрастах многократно освещался в литературе [Лебединская К.С., 1970; Личко Л.Е., 1979; Ковалев В.В., 1985; Winter К., 1975; Oudschoorn D., 1993]. Тем не менее его причины остаются малоизученными. Среди них упоминаются урбанизация, смешанные межнациональные браки, улучшение питания (особенно в развитых странах) и даже радиация. Не изучена и распространенность акселерации как психопатологического феномена. Психическая акселерация, как правило, сопровождается ускорением физического развития. Акселерация может быть гармоничной. Так называют те случаи, когда отмечается соответствие уровня развития не только психической и соматической сфер, но и отдельных психических функций. Но гармоничная акселерация встречается исключительно редко. Чаще наряду с ускорением психического и физического развития отмечаются выраженные соматовегетативные дисфункции (в раннем возрасте) и эндокринные нарушения (в более старшем). В самой психической сфере наблюдается дисгармония, проявляющаяся ускорением развития одних психических функций (например, речи) и незрелостью других (например, моторики и социальных навыков), а иногда соматическая акселерация опережает психическую. Во всех этих случаях имеется в виду дисгармоничная акселерация. Типичным примером последней является сложная клиническая картина, отражающая сочетание признаков акселерации и инфантилизма. Акселерация в раннем детском возрасте имеет ряд особенностей. Ускорение психического развития по сравнению с возрастной нормой даже на ‘/2~1 Г°Д всегда делает ребенка «трудным», уязвимым к стрессовым, особенно к психологическим ситуациям, которые не всегда улавливаются взрослыми. Акселерация может быть как самостоятельным клиническим феноменом, так и наблюдаться в рамках других психопатологических синдромов. В связи с этим может быть упомянут диспропорциональный вариант инфантилизма с характерным для него обилием «взрослых» черт в речи, мимике и поведении, а также эндокринный тип инфантилизма — «маленькие старички» при гипофизарном субнанизме. Большой интерес представляет социально-психологический вариант психической акселерации, который развивается при излишне «интеллектуализированном» воспитании ребенка (обычно среди взрослых) и социальной депривации в виде изоляции его от детского коллектива. В последнем случае речь может идти как об особом типе воспитания, так и вынужденной изоляции в связи с тем или иным неврологическим и соматическим заболеванием, особенно ограничивающим подвижность ребенка (детский церебральный паралич, пороки сердца и т.п.). Прогноз изменения психического развития в виде акселерации в целом благоприятен, ибо, как правило, ее проявления с возрастом сглаживаются. В редких случаях интеллектуальная акселерация сохраняется, проявляясь выраженной одаренностью в той или иной, а иногда и во многих сферах психической деятельности.